هیپوتونی شیرخواران:شرح حال ومعاینه

هیپوتونی شیرخواران:شرح حال ومعاینه

تن به مقاومت عضله دربرابرکشش گویند.دونوع تون وجوددارد:

1. فازیک:انقباض سریع درواکنش به کشش باشدت بالاراگویند.این تن با”تست پاسخ تاندون” ارزیابی می شود.تحریک تاندون پاتلا سبب کشش کوتاه مدت عضله کواری سپس می شود.دستگاه دوکی درون عضله باحس این کشش ،ایمپالس عصبی راازطریق اعصاب حسی به نخاع انتقال می دهد.اطلاعات حاصله سپس به نرون حرکتی آلفاانتقال یافته ودرنتیجه عضله کوادری سپس ، منقبض می شود(رفلکس منوسیناپتیک ).
2. وضعیتی(postural):انقباض طولانی عضلات ضدجاذبه رادرپاسخ به کشش باشدت اندک گویند.زمانیکه تون وضعیتی کاهش یابد،نوزاد/کودک توانائی تحمل خودرادربرابرجاذبه نداشته وبنابراین هیپوتون دیده می شود.

حفظ تون نرمال بستگی به سالم بودن سیستم عصبی مرکزی ومحیطی دارد، بنابراین هیپوتونی یکی ازتظاهرات شایع اختلالات نرولوژیک بوده ودربیماریهای مغز،نخاعی،اعصاب محیطی وعضلات دیده می شود.

واحد حرکتی (motor unit )،که واحدنیرونیزنامیده می شود، شامل یک سلول شاخ قدام وتمامی الیاف عضلانی مرتبط به آن هستند.بنابراین ضعف ، علامت تمامی بیماریهای واحد موتوری است.

طبق تعریف ، نرونوپاتی به اختلال اولیه سلول شاخ قدامی ونروپاتی به اختلال اولیه اکسون یا غلاف میلین گفته می شود . درحالی که میوپاتی به اختلال اولیه الیاف عضله اطلاق می شود.

دردوران شیرخوارگی وکودکی ، اختلالات مغزی به مراتب شایعترازاختلالات  واحد حرکتی  است . هیپوتونی مغزی شامل تمامی علل هیپوتونی وضعیتی ناشی ازبیماری هایانقائص مغزی می باشد.

هیپوتونی بجزدر بیماری نروماسکولار، در سپسیس ، نارسائی عضوی واختلالات متابولیک نیزدیده می شود.بنابراین جهت تشخیص اختلالات نروماسکولار، لازم است علل فوق ردشوند.

شرح حال : سابقه مامائی وپری ناتال می تواند به تشخیص بیماری کمک کند.معمولا سابقه پلی هیدرآمنیوس ( ناشی ازکاهش بلع مایع) ، آکینزی جنینی (کاهش حرکات ) ونمایش نامناسب(اغلب بریچ) وجوددارد.زایمان ممکن است دستخوش مشکلاتی همچون تروما یا دپرسیون پری ناتال گردد.گرچه این عوارض درنوزادان نرمال نیزدیده می شود،نوزادان مبتلابه اختلالات نروماسکولار، کمترتوانائی تحمل استرس ناشی اززایمان رادارندولذابیشترمستعدبه دپرسیون زایمان هستند.

شرح حال خانوادگی ازاختلالات نروماسکولارنیزمفیداست، زیرابسیاری ازاختلالات ارثی هستند. نمونه هائی ازاین اختلالات شامل دیستروفی میوتونیک مادرزادی ،آتروفی عضلانی نخاعی ،اختلالات متابولیک ( نظیربیماری های میتوکندریال ،کمبوداسیدمالتاز، نقائص سنتزکراتین ) و دیس اتونومی فامیلیال است.

معاینه فیزیکی

شروع معاینه بابررسی تندرستی کلی نوزاد است . وزن ،قد ودورسربایدسنجیده شده وبانمودارهای استاندارد مقایسه گردند .بررسی کامل شیرخوارجهت یافتن اختلالات سیستمیک  وجستجوی ویژگی های دیسمورفیک وارگانومگالی ، درشناسائی علت اختلال کمک کننده است.

برخی یافته های فیزیکی برای رسیدن به تشخیص یک بیماری خاص ، مفیدواقع می شوند.این یافته هاونمونه های آن نظیرمواردزیراست:

• رنگ پریدگی ،کبودی،پتشی ،یاشواهدتروما(مثل میلوپاتی تروماتیک)
• ناهنجاری درتعدادیاالگوی تنفس یا حرکت دیافراگماتیک(مثل میوپاتی های مادرزادی)
• کاردیومیوپاتی (مثل کمبودکارنیتین ،اختلالات اکسیداسیون اسیدچرب)
• نقائص ژنیتال ، شامل هیپوگنادیسم (مثل سندروم اسمیت لملی اوپیتز)
• ارگانومگالی (مثل کمبوداسیدمالتاز)
• کنتراکچوریا شلی هیپ وسایرمفاصل (مثل سندروم اهلردانلوس ، آرتروگریپوزمولتیپلکس کونژنیتا)
• کام باقوس بلند وناهماهنگی دندانی درمیوپاتی های مادرزادی ، مثل میوپاتی نمالین ، دیده می شود.
• بزرگی قلب ونارسائی احتقانی قلبی دربیماری ذخیره گلیکوژن ناشی ازکمبوداسیدمالتازمشاهده می شود.
• دفورمیته کلاب فوت دردیستروفی میوتونیک نوع انفانتیل دیده می شود.
• ناهنجاری مفاصل واسکولیوزاغلب دراختلالات واحدحرکتی رخ می دهد.
• کاهش شدیدحرکات خودبخودی درآتروفی عضلانی نخاعی نوع انفانتیل دیده می شود.تنفس پارادوکس ، بعبارتی حرکت بداخل قفسه سینه طی دم ، ازیافته های شایع می باشد.

درشیرخواران وکودکان زیر5 سال ، انجام تست دستی عضلات براحتی امکان پذیرنیست وبنابراین نظارت برحرکات خودبخودی وتست عملکردعضلات ، مثل توانائی دربالاگرفتن سر، نشستن ، چرخیدن ، ایستادن ، وراه رفتن روی پاشنه ونوک انگشت ، کاملا ضروری است.

Smith-Lemli-Opitz Syndrome A.         به حفرات بینی معکوس ،گوش های باقرارپائین ،چانه کوتاه ودست مشت شده دقت کنید. B.         هیپوسپادیاز،کریبپتورکیدیسم یاژنیتال مبهم نیزگاهی دیده می شود.

 

بررسی عملکرداعصاب کرانیال بایدباتمرکزبرضعف عضلات صورت وخارج چشمی ، ونیزبررسی فاسیکولاسیون وآتروفی زبان ، باشد.دربررسی فاسیکولاسیون زبان ، که درآتروفی عضلانی نخاعی نوع انفانتیل پیشرونده دیده می شود ، نبایستی زبان بیرون آورده شودوکودک گریه کند.لرزش انگشتان دست درحالت کشیده (مینی پلی میوکلونوس ) تقریبا همیشه درآتروفی عضلانی نخاعی باسیرمزمن دیده  می شود.عموما رفلکس های عمقی تاندونی دراختلالات  واحد حرکتی  کاهش یافته یاوجودندارد ، ولی دراکثربیماران مبتلابه میاستنی گراویس وجوددارد.درهیپوتونی سنترال ، رفلکس های تاندونی وجودداشته یاهیپراکتیواست . البته استثنائائی نیزوجوددارد.وجودیافقدان پاسخ های اکستانسورپلانتار رابه سختی می توان درکودکان خردسال بررسی نمود.این پاسخ ها بطورنرمال تا1یاچندسال وجوددارد.

معاینه نرولوژیک

معاینه کامل عصبی بایدباتوجه به وسعت هیپوتونی وضعف واحتمال وجودسایریافته هاصورت گیرد.بررسی بایدشامل وضعیت قرارنوزاد وسطح هوشیاری باشد.فعالیت خودبخودی ونیزحرکات اندام ( آیاحرکت اندام بیشتردرناحیه پروگزیمال است یا دیستال وآیا توانائی مقابله با جاذبه دارد[مثل بلندکردن عضونوزاد]) بایدموردتوجه قرارگیرد.

مشاهده حرکت چشم بایدجزئی ازمعاینه اعصاب کرانیال باشد.حرکات خودبخودی ، مثل فیکساسیون روی اشیاء وپیگیری حرکت شیء ، بایدموردتوجه باشد.حرکت چشم رامی توان باحرکت آرام سر(رفلکس اوکولوسفالیک ) برانگیخت .فقدان فیکساسیون یا پیگیری شی ء متحرک بارفلکس مثبت اوکولوسفالیک ، بیانگروجودضایعه دربالای ساقه مغزاست.

دیپلژی صورت دربرخی اختلالات (مثل دیستروفی میوتونیک مادرزادی)  دیده می شودومی تواندتوام باتخریب شدیدوحادگانگلیون های بازال ( مثل بیماری میتوکندریال ،بیماری لیگ ) نیزباشد.توانائی نوزاددرمکیدن وبلعیدن نیزمهم است . ناتوانی دربلع ، منجربه تجمع آب دهان می شود.

کیفیت گریه کودک نیزمهم است . زبان بایدبرای فاسیکولاسیون ، که عمدتا همراه باآتروفی عضلانی نخاعی است ، معاینه گردد.معهذا درتخریب عصب حرکتی هیپوگلوسال نیزدیده می شود.این آسیب دربیماری های ذخیره گلیکوژن ، آسیب هیپوکسیک ایسکمیک و دژنراسیون نرونال انفانتیل اتفاق می افتد.

شدت هیپوتونی بایدمشخص گردد.حرکت پاسیو مفاصل به منظوربررسی قدرت وتون  اندام ، بایدبررسی شود.تون  رامی توان بابررسی مقاومت عضو نوزاد دربرابرتکان آرام دست وپانیزارزیابی نمود.مشت کردن خودبخودی یا وجودرفلکس های بدوی غیرنرمال درپاسخ به معاینه نوزاد،می تواندبیانگراختلال مغزی باشد.

 

فاسیکولاسیون زبان بهترین شیوه بررسی آن ،بدون بیرون کردن زبان است .این یافته بیشتربه نفع تشخیص SMA می باشد. فاسیکولاسیون به انقباضات غیرارادی گروهی ازالیاف عضلانی گفته می شود.فاسیکولاسیون می تواندیک پدیده نرمال باشد ، یاآنکه درنتیجه ناخوشی هائی همچون کرامپ عضله ، بیماری های عصبی و اختلالات متابولیسم رخ دهد.

 

بابررسی رفلکس های عمقی تاندون می توان بین ضایعات نرونی حرکتی فوقانی وتحتانی افتراق قائل شد.رفلکس های شدیدغیرنرمال همراه باکلونوس بیانگرگرفتاری راه فوقانی است ، درحالیکه فقدان رفلکس معرف وجودضایعه نروپاتیک یامیوپاتی شدیداست.لازم است تا رفلکس های نوزادی شامل رفلکس مورو، پاسخ تونیک گردنی ،گراسپ پالمار، وواکنش های قدم گذاری (stepping) و placingبررسی شوند.

معاینه حس بامشاهده عقب نشینی (withdrawal) نوزاددرواکنش به تحریک ، مثل لمس آرام، صورت می گیرد.ناهنجاری حس توام باهیپوتونی نوزادمی تواندناشی ازاختلالاتی همچون نروپاتی حسی ارثی (نظیردیس اتونومی فامیلیال) باشد.

ارزیابی تونیسیته عضله :بررسی تونیسیته جزئی ازمعاینه کامل فیزیکی نوزاد است.نوزادهیپوتون براحتی ازکودک نرمال قابل تشخیص است.

تون  عضلانی نرمال : درنوزاد ترم نرمال ، اندام ها ی فوقانی وتحتانی عمدتا درحالت تون  فلکسیون قراردارند.وضعیت نرمال درقرارطاقباز(supine) بصورت فلکسیون هیپ بازاویه تقریبا 70 تا 90 درجه وابداکسیون بازاویه 10 تا20 درجه است ، درحالیکه کودک بطورفعال اندام های خودراحرکت می دهد.روش های بررسی تونیسیته نوزادشامل است بر: تعلیق افقی ،تعلیق عمودی ،پاسخ تراکشن  ، اکستانسیون پاسیو اندام تحتانی ازناحیه زانو(مقاومت درزاویه تقریبا 90 درجه دیده می شود) [توجه : انجام این مانورها درصورتی که شک به آسیب نخاع گردنی وجودداردیا نوزاددردیسترس شدیدباشد، توصیه نمی شود].

تون  نرمال عضله درنوزادن پره ترم درمقایسه باترم ، کمتراست.تون  فلکسوردرپره ماچورها باکاهش سن بارداری ،کمترمی شود.

هیپوتونی : وضعیت قرارگیری نوزاد هیپوتون بصورت قورباغه ای  (هیپ بصورت ابداکسیون واندام بطورغیرنرمال دروضعیت اکستانسیون ) است.فعالیت خودبخودی کاهش یافته ومقاومت عضلات به کشش ، کم شده است.

ظاهرکودک هیپوتون

تمامی کودکان هیپوتون ، صرف نظرازعلت ،نظیرهم هستند.یافته های هیپوتونی رامی توان به دوران پری ناتال وبعدازآن تفکیک نمود.

1. یافته های پری ناتال:نوزادانی که دررحم هیپوتون باشندبامشکلات زیرهمراه هستند:
2. پلی هیدرآمنیوس : ناشی ازعدم توانائی بلع مایع آمنیوتیک
3. کاهش حرکات خودبخودی درون رحم

• قرارنامناسب :قراربریچ شایعترین وضعیت قرارگرفتن اینگونه جنین ها درون رحم است.

1. دررفتگی (دیس لوکاسیون) هیپ ، یافته شایع درهیپوتونی داخل رحم است.
2. انقباضات متعددمفاصل (آرتروگریپوز) ناشی ازعدم تحرک کافی جنین دیده می شود.

• انواع آرتروگریپوزشامل است بر(جدول ) :1) کلاب فوت ایزوله:شایعترین یافته ،2) دفورمیته فلکسیون متقارن تمام مفاصل اندام ها.
• البته ازبین اختلالاتی که باعث عدم تحرک جنین می شوند، تنهابرخی منجربه آرتروگریپوزخواهندشد. معمولانوزادان مبتلابه آرتروگریپوزکه نیازمندتهویه مکانیکی باشند ،زنده نمی مانند، مگرآنکه ناشی ازمیاستنی باشد.

1. یافته های بعدتولد:
2. شیرخوار دروضعیت خوابیده ،فاقد حرکات خودبخودی بوده ،پاهادرابداکسیون کامل هستندبگونه ایکه سطح لترال ران روی میزمعاینه قراردارد،واندام فوقانی دروضعیت اکستانسیون درکناربدن قرارداردویاآنکه درآرنج فلکسیون داشته ودستهازیرسرمی باشد.
3. پکتوس اکس کاویتوم:درضعف طولانی مدت عضلات دیواره سینه دیده می شود.

• ریزش مووپهن شدن اکسی پوت : بعلت تماس مداوم پس سرباسطح زیرین دیده می شود.

1. دروضعیت نشسته:سربجلو و شانه هاپائین افتاده ،واندام هابطورشل آویزانند.
2. به منظوربررسی وضعیت تونیسیته شیرخواران می توان ازتست های زیراستفاده کرد:پاسخ تراکشن ،تعلیق افقی ،تعلیق عمودی وبررسی رفلکس های اولیه .

 

 

علامت گاورز، یک نشانه پزشکی است که نشاندهنده ضعف عضلات پروگزیمال ، بعبارتی اندام تحتانی ، است .بگونه ای که کودک بکمک دست ها وبازوان خود روی ” تنه  ” خود برمی خیزد(بعلت ضعف قدرت عضلات لگن وران) .این علامت  بطورکلاسیک دردیستروفی عضلانی  دوشن دیده شده ، ولی درمیوپاتی سنترونوکلئار، دیستروفی میوتونیک وسایراختلالات توام با ضعف عضلات پروگزیمال نیزدیده می شود.برای انجام این مانور، کافی است که کودک درمحلی بدورازهرگونه شی ء قرارداده می شود تا هرگونه کمک گرفتن ازاشیاء برای برخواستن ازاو سلب شده باشد.

 

روشهای ارزیابی تون درنوزادان

• پاسخ تراکشن(traction response) :حساسترین روش بررسی تون وضعیتی است وآنرامی توان درنوزادان پره ماچور(بجززیر33 هفته) نیز بکاربرد.جهت این تست ، دست های نوزادگرفته شده وبه آرامی به وضعیت نشسته درآورده می شود.نوزادان نرمال ترم ، بلافاصله سرخودراازروی سطح زیرین بلندنموده ودرراستای تنه قرار

می دهند(شکل ) .طی معاینه باید به مقاومت نوزاددربرابرتراکشن وبروزفلکسیون درمحل آرنج ،زانو ومچ پادقت نمود.این پاسخ درنوزادان پره ترم زیر33 هفته وجودندارد.ناتوانی نوزاد درحفظ سرومقاومت دربرابرتراکشن برای بیش ازچندلحظه ، غیرنرمال تلقی می شود.

• تعلیق عمودی (Vertical suspension ):
• دست هارازیرآگزیلاقرارداده وبدون گرفتن قفسه سینه نوزاد، اورابلندکنید.
• عضلات شانه شیرخواربایدچنان قدرتمند باشد تاتوانائی تحمل وزن کودک راداشته باشد.
• سربایددروضعیت میانه ، قرارگیرد.
• اندام تحتانی بایددرمحل هیپ ، زانو و مچ پا ، دروضعیت فلکسیون باشد.
• تعلیق افقی (Horizontal suspension ):دراین روش ، دست معاینه کننده زیرشکم نوزادقرارگرفته وبه آرامی ازسطح زمین بالاگرفته می شود(شکل  ) .
• شیرخوارنرمال بایدبطورمتناوب سعی دربالاگرفتن سرخودنماید. پشت بایدمستقیم بماند.فلکسیون درآرنج ،هیپ ،زانو ، و مچ پادیده می شود.
• شیرخوارهیپوتون روی دست معاینه کننده ، با سروپاهای کاملاشل ، آویزان است .
• رفلکس های اولیه

یافته های هنگام راه افتادن :تاخیردررسیدن به تکامل حرکتی ، علامت گاور

تعلیق عمودی (vertical suspension) :درتصویرچپ، نوزادبراحتی وزن خودراتحمل کرده واندام ها وسرخودرادروضعیت نرمال حفظ نموده است. درتصویرراست ،نوزادکاملا شل بوده وتوانائی تحمل خودراندارد.		تعلیق افقی ( horizontal suspension) :نوزادشش هفته ای که به منظوربررسی هیپوتونی  بطورافقی نگهداری شده است.این نوزاد، نرمال است.
·          تصویرچپ  : به تاخیرشدیدسرحین انجام تست تراکشن وهمچنین وضعیت هیپوتونیک اندام تحتانی (باروتاسیون خارجی ) توجه کنید. ·          تصویرراست :همان نوزاددرتست تعلیق افقی : به وضعیت آویزان ( U) توجه کنید.		پاسخ تراکشن ( Traction response) نرمال درنوزاد پره ماچور( سن اصلاح شده 2 ماهگی ) . به حفظ سردرراستای تنه وفلکسیون اندام ها توجه کنید.