هیپوتونی شیرخواران :کلیات

هیپوتونی شیرخواران ، ازعلائم شایع ناخوشی های سیستمیک یا اختلال نرولوژیک است که درهرسطحی ازسیستم عصبی مرکزی یا سیستم عصبی محیطی تظاهرمی کند.دراین کتاب ، علاوه برنحوه بررسی تون عضلانی به تشخیص افتراقی های هیپوتونی شیرخواران ، باتمرکزبرخصوصیات بالینی وتست های تشخیصی مناسب ،رسیدگی می شود.

بسیاری ازوالدین ، بخصوص آنهائی که نخستین فرزندراتجربه می کنند ، ازعدم تکامل بموقع شیرخوارخودنگران هستند.ازجمله شایعترین مشکلات بالینی ، عدم گردن گرفتن وراه افتادن بموقع شیرخواراست.

هیپوتونی نوزادان ازجمله مواردی است که تشخیص ودرمان بموقع آن می تواند ازعوارض ومشکلات آینده برای شیرخوارکنونی جلوگیری نماید.هرچندکه بسیاری ازعلل هیپوتونی قابل درمان نیستند ، ولی شروع درمان های کمکی دراولین زمان ممکن ونیزشناسائی نحوه بروزوانتقال بیماری ، به منظورمشاوره برای بارداری های بعدی ،ازمباحث مهم درزمینه هیپوتونی شیرخواران است.

هیپوتونی به کاهش مقاومت دربرابرحرکات پاسیو مفاصل گفته می شود.واژه متعارف کودک شل (floppy) به هیپوتونی ، ضعف عضلانی یاهردواطلاق می گردد.متاسفانه هیچگونه تست فوری ومطمئنی برای تعیین کیفی هیپوتونی وجودندارد.وانگهی تون  بخصوص درشیرخوارخردسال ، درطی روز وحتی طی یک معاینه بشدت درحال تغییراست.هیپوتونی بخودی خود تشخیص نیست ، بلکه یک یافته می باشد.گاهی علت شلی کودک براحتی قابل شناسائی است ، مثل سپسیس مفرط ، مننژیت یا هیپربیلی روبینمی شدید.

سطوح مختلف آسیب سیستم عصبی که باعث هیپوتونی می شود.

ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی عموما باهیپوتونی همراه است.هیپوتونی سنترال عمدتا باکاهش تون بدون کاهش شدیدقدرت عضلانی ، توام بارفلکس های تاندونی نرمال یاهیپراکتیو، دیده می شود.دراختلالات  واحد حرکتی  (ضایعات سلول شاخ قدام ،عصب محیطی ،جانکشن میونورال ، وعضله ) ، قدرت عضله معمولا کاهش یافته وبنابراین تون کم می شود.هیپوتونی باعللی بجزاختلالات  واحد حرکتی  شایعترازضایعات ناشی از واحد حرکتی  است.

هیپوتونی ناشی ازاختلالات سنترال :هرگونه اختلال درمغزمی تواند توام باهیپوتونی باشد.تاخیرتکاملی گلوبال یک یافته شایع است ولی درهمه موارددیده نمی شود.درتعین علت بیماری گاهی می توان ازMRI کمک گرفت .بارشد شیرخوار، ممکن است تون غیرنرمال کودک تبدیل به اسپاستیسیته  شود ، که دراین صورت تشخیص کوادری پلژی اسپاستیک ،دیپلژی اسپاستیک یاسایرانواع فلج مغزی مطرح می گردد.رفلکس تاندونی عمقی (DTR ) معمولا ، ولی نه همیشه ، هیپراکتیواست.ناهنجاری تون درفلج مغزی معمولاگلوبال است ، بعبارتی پروگزیمال ودیستال رامبتلامی کند.

سندروم های ژنتیک متعددی ، که سندروم داون شایعترین آن است، باهیپوتونی تظاهرمی کنند.تشخیص این مواردبراساس یافته های بالینی وبررسی های متناسب ژنتیک می باشد.شیرخوارمبتلابه سندروم پرادرویلی ابتدابشدت هیپوتون است وباافزایش سن ، تون اندکی بهبودی یافته وکودک چاق می شود.اختلالات بافت همبند نظیرسندروم اهلرزدانلوس ، وبیماری های متابولیک همچون هیپوتیروئیدیسم نیزباضعف وهیپوتونی تظاهرمی کنند.

هیپوتونی ناشی ازاختلالات  واحد حرکتی  :درشرح حال باید دقت نمود که آیاهیپوتونی ازبدوتولدوجودداشته ، یابعدهابروزنموده است. یافته هائی همچون نمایش بریچ ودررفتگی هیپ می تواند راهنمائی برای شناسائی هیپوتونی درنوزادباشد.سوال درموردبهبودی ویابدترشدن هیپوتونی ویا متناوب بودن ضعف عضلانی ، نظیرفلج پریودیک هیپرکالمیک ، حائزاهمیت است.نحوه توزیع ضعف عضلانی ، پروگزیمال یادیستال بودن ویا ضعف گلوبال ، درتشخیص علت اولیه می تواندمفیدباشد.بنابراین بایدمشخص شودکه آیاشیرخوارازانگشتان دست وپابهترازعضلات بزرگ ناحیه لگنی وشانه ای استفاده می کندیاخیر.جزئیات تکاملی کودک نیزبرای رسیدن به تشخیص ، اهمیت دارد.بعنوان مثال ، تکامل زبان درشیرخوارمبتلا به آتروفی عضلانی نخاعی بطورنرمال پیشرفت می کندولی دردیستروفی میوتونیک ، مختل است.

ضعف عضلات صورت ، همچون ناتوانی دربازکردن پلک ها ، ازکلیدهای تشخیصی علت بیماری است .فعالیت عضلات خارج چشمی ونیزعضلات صورت درمیوپاتی میوتوبولارغیرنرمال است.پتوز،ضعف عضلات خارج چشمی وگاهی ضعف جنرالیزه ودیسترس تنفسی درجریان میاستنی ، اکتسابی اتوایمون ودرسندروم های میاستنیک ، دیده می شود.

بررسی جزئیات سابقه خانوادگی نیزمهم است زیرابسیاری ازاختلالات واحدحرکتی ، منشاء ژنتیک دارند.همخونی بیانگروراثت اتوزوم مغلوب است. معاینه والدین وخواهربرادربرای رسیدن به تشخیص دقیق دراین مواردکمک کننده است ، زیرابرخی اختلالات ژنتیک تظاهرنهفته ای دراعضاء خانواده دارند.نمونه آن ، ضعف عضلات صورت است . بسیاری ازبیماران ازناتوانی درفوت کردن شمع یاسوت زدن یافشردن پلک های خود شاکی نیستند ، درحالی که تمام این خصوصیات دربرخی میوپاتی های مادرزادی یا دیستروفی عضلانی فاسیواسکاپولوهمورال دیده می شود.درصورت شک به دیستروفی میوتونیک نوع 1 زودرس ، لازم است تا مادروسایراعضاء خانواده کودک نیزازنظرمیوتونی معاینه شوند.زیرامیوتونی ناشی ازدق (percussion) یا الکتریکی درشیرخوارقابل مشاهده نیست.