اختلالات گوارشی ناشی از مکونیوم

اختلالات گوارشی ناشی از مکونیوم

مکونیوم پلاگ

توپی (پلاگ ) مکونیوم ، اگر مقدارآب آن کمترازحدنرمال باشد، چنانچه دربخش تحتانی کولون یا ناحیه آنورکتال قرارگیرد (شکل 1.1) ، می‌تواند سبب انسدادروده شود.  به ندرت   توده سفت مکونیوم درهرنقطه‌ای ازروده شکل گرفته وباعث انسدادروده داخل رحم وپریتونیت مکونیال بدون هیچگونه ارتباط بافیبروزکیستیک (CF) می‌شود.  پلاگ های  آنورکتال همچنین سبب زخم مخاطی وپرفوراسیون روده می‌شوند. مکونیوم پلاگ درسندروم کولون چپ کوچک درنوزادمادران دیابتیک ودر CF، آگانگلیونوزرکتال، مصرف اپیوئیدتوسط مادر و درمان پره اکلامپسی با سولفات منیزیم ، دیده می شود.

پلاگ رامی توان  به کمک  شیاف گلیسرین یا شستشوی رکتوم باسالین ایزوتونیک، تخلیه کرد. انمای با گاستروگرافین (ماده حاجب یدینه) احتمالابخاطر اسمولالیته بالای محلول (1,900 mOsm/L) سبب انتشارمایع بسوی لومن روده ونرم شدن ماده سفت درون آن می‌شودوبنابراین به دفع آن کمک می‌کند. البته دفع ناگهانی مایع  به داخل  لومن روده میتواندمنجربه دهیدراسیون حادو به دنبال  آن شوک شود، بنابراین توصیه می‌شود که  ماده حاجب بامقداربرابری ازآب رقیق گردد، دهیدراسیون کودک اصلاح شود و  درطی درمان وساعت ها پس ازآن، مایع وریدی بقدرکافی برای بیمارتجویز شود. باتخلیه مکونیوم پلاگ باید نوزادراازنظر مگاکولون آگانگلیونیک مادرزادی  به دقت  تحت نظرگرفت.

شکل 1.1 : این پلاگ مکونیوم وموکوس ( مقیاس به cm) سبب انسدادروده درنوزادپره ماچورشده است. رادیوگرافی ازبیمار نشان دهنده  اتساع شدید وپرهوائی وسطوح متعددمایع درساعت 30 تولد بوده است. باتخلیه پلاگ توسط انما، بهبودی چشمگیری حاصل شد.

  ایلئوس مکونیوم درفیبروزکیستیک

گیرکردن مکونیوم سبب انسدادروده  می شودکه می تواند علت آن فیبروزکیستیک ( CF) باشد. فقدان  آنزیم های  پانکراس جنینی دربیماری  CF باعث می شودتا  فعالیت های  نرمال هاضمه‌ای درروده محدود شده وبنابراین مکونیوم حالتی چسبنده وموسینی پیدا‌کند. ازاینرومکونیوم به دیواره روده چسبیده و به سختی  ازآن جدامی شود. ماده خشک وسفت شده مکونیوم، کانال روده راپرمی‌کند که بیشترین تراکم آن دربخش انتهائی ایلئوم می‌باشد. این اختلال ازنظربالینی  نظیرانسداد مادرزادی روده ، همراه پرفوراسیون روده یابدون آن ، تظاهرمی کند. نوزادبطورکاملا آشکاردچاردیستانسیون شکم بوده ومرتب استفراغ می کند. درمواردی نیزممکن است اندکی پس  ازتولد یک یاچندنوبت مدفوع مکونیومی دیده شود.

تشخیص افتراقی شامل سایرعلل انسدادازجمله انسدادکاذب روده وسایرعلل نارسائی پانکراس است . تشخیص احتمالی براساس سابقه CF درخانواده، براساس لمس توده‌های خمیری یاطنابی شکل روده ازوراء دیواره شکم و به کمک  نمای رادیوگرافیک ضایعه است. برخلاف آترزی که اتساع یکنواخت روده  عموما قبل ازمحل انسداددیده می شود ، دراین اختلال لوپ های روده ممکن است عرض متغییری داشته وگازدرون آن یکنواخت نباشد. درمکان هائی که مکونیوم  به شدت  متراکم است، گازدرون روده ممکن است الگوی گرانولارحبابی داشته باشد(شکل 1.2 و 1.3). انجام تست عرق درنوزادان بسیارمشکل است . تشخیص CF باتست ژنتیک تائیدمی شود.

شکل 1.2 : ایلئوس مکونیوم. مکونیوم متراکم همراه بامقادیراندکی هوادرون لوپ های روده درسمت راست شکم دیده می‌شود.لوپ های روده بالای محل گیرافتادن، بطورکامل متسع هستند.

 

 

شکل 1.3 : ایلئوس مکونیوم. کولون، که توسط کنتراست مشخص شده،  به علت  نرسیدن مکونیوم به آن کوچک مانده است.

 

درمان نظیرمکونیوم پلاگ  به کمک  انمای گاستروگرافین است. درصورت عدم توفیق یاشک به پرفوراسیون روده، اقدام به لاپاراتومی شده وایلئوم درمحل بزرگترین قطرانسداد، بازمی شود. حدود50% این نوزادان بطورهمزمان مبتلابه آترزی روده، استنوز، یاولولوس هستند  که نیازمندجراحی است. مکونیوم سفت شده رامی توان باردکردن کاتتری فیمابین توده وجدارروده وسپس شستشوی آرام وصبورانه  به کمک  استیل سیستین (Mucomyst) یا سالین ایزوتونیک ولرم تخلیه نمود. اکثراین نوزادان، دوران  شیرخواره ای  رابه سلامتی طی می‌کنندواگربیماری آنها به CF ارتباط داشته باشد،  پیش آگهی طولانی مدت آنها وابسته به  شدت بیماری اصلی خواهدبود.

پریتونیت مکونیوم

پرفوراسیون روده ممکن است درون رحم یا اندکی پس ازتولد رخ دهد. پرفوراسیون دراکثرمواردبطورعادی بسته شده وبنابراین نشت مکونیوم  به داخل  حفره صفاقی بسیاراندک خواهدبود. دربرخی موارد، که  پرفوراسیون برای مدت طولانی وجوددارد،شدت پریتونیت مکونیوم  بیشترخواهدبود. پرفوراسیون در اغلب مواردازعوارض ایلئوس مکونیال درنوزادان مبتلابه CF می‌باشد، اماگاهی نیزناشی ازپلاگ مکونیوم یاانسدادداخل رحمی روده ثانویه به سایرعلل  است. مواردخیلی شدیدبیماری درسونوگرافی پره ناتال بصورت آسیت جنین،  پلی هیدرامنیوس ، اتساع روده، کلسیفیکاسیون داخل شکمی و هیدروپس فتالیس دیده می‌شود. امااگر پرفوراسیون روده  بطورخودبخودی بسته شودوتنهامقدارناچیزی مکونیوم  به خارج  روده نشت کند، ممکن است هرگزشناسائی نگردد، مگرآنکه مکونیوم دچارکلسیفیکاسیون شده وبعدهادرکلیشه شکم دیده شود. همچنین بیماری ممکن است بانشانه‌های انسداد روده (بصورت ایلئوس مکونیوم) یا پریتونیت شیمیائی تظاهرکند. یافته‌های مشخص بیماری شامل اتساع شکم، استفراغ وفقدان مدفوع است. درمان شامل حذف انسداد ودرناژ حفره صفاقی می‌باشد.