هرنی دیافراگم

هرنی دیافراگم

هرنی دیافراگم طبق تعریف به ارتباط بین حفرات شکم وتوارسیک بایابدون حضورمحتویات شکم درون توراکس، اطلاق می‌شود(شکل 1.10). علت بیماری، مادرزادی یاتروماتیک است. علائم وپیش آگهی به مکان نقص و آنومالی ها ی همراه بستگی دارد. انواع  آن  شامل این موارداست :هرنی هیاتال که نقص  درهیاتوس مری است، پاراازوفاژیال (مجاورهیاتوس)، مورگانی(Morgagni) که درخلف جناغ بوده و هرنی بوخدالک (Bochdalek) که دربخش پوسترولترال دیافراگم قراردارد. . اصطلاح هرنی مادرزادی دیافراگم (CDH) به نوع بوخدالک اطلاق می‌شود. این ضایعات می‌توانند سبب دیسترس تنفسی مهم دربدوتولد شده وتوام با آنومالی ها ی مادرزادی دیگری باشند. موربیدیتی  طولانی مدت و مورتالیتی  بالائی نیزدارند. بقاء کلی این بیماری 67% است. هرنی بوخدالک تا90% هرنی‌های دوره نوزادی رابخوداختصاص داده و90 – 80 % موارددرسمت چپ دیده می‌شود. هرنی مورگانی مسئول 6-2% نقائص مادرزادی دیافراگم است. اندازه نقص ازیک سوراخ کوچک تا آژنزی کامل یک ناحیه دردیافراگم متفاوت است.

 

 

شکل 1.10 :A :دیافراگم نرمال سبب جدائی حفره شکم وتوراکس می‌شود. B : هرنی دیافراگم باریه کوچک ومحتویات شکم درون توراکس.

هرنی مادرزادی دیافراگم (بوخدالک)

پاتولوژی واتیولوژی

هرچندکه CDH بانقص ساختمانی دیافراگم مشخص می‌شود و لی عامل مهم دربقاء بیماروجودهیپوپلازی ریوی توام باآن است. درابتدافکرمی کردندکه هیپوپلازی ریه ناشی ازکمپرس ریه توسط احشاء شکمی درون توراکس است، که سبب اختلال دررشدریه می‌شود. اماشواهدکنونی نشان داده که هیپوپلازی ریه، دست کم دربرخی موارد، قبل ازبروزنقص دیافراگم وجوددارد. وجه مشخصه هیپوپلازی ریه  عبارت است  ازکاهش توده ریه وتعدادانشعابات برونشیال، برونشیولهای تنفسی و  آلوئول ها . پاتولوژی هیپوپلازی ریه و CDH  شامل سپتوم غیرنرمال در ساکول های  ترمینال،  آلوئول ها ی ضخیم و آرتریولهای ریوی ضخیم است.  ناهنجاری های  بیوشیمیائی شاملندبر:کمبودنسبی سورفاکتانت، افزایش گلیکوژن در آلوئول ها  همراه باکاهش سطح فسفاتیدیل کولین، DNAتوتال و پروتئین توتال ریه است که تمام این عوامل، منجربه کاهش تبادل گازریوی می‌شوند.

همه گیرشناسی

شیوع CDH بین2000/1و5000/1 تولد زنده است. دخترهادوبرابرپسرهامبتلامی شوند. نقائص بیشتردرسمت چپ (85%) وگاهی دوطرفه(کمتراز5%) هستند. هیپوپلازی ریه ومالروتاسیون روده، آنومالی همراه نبوده بلکه جزئی ازاختلال هستند. اکثرموارد CDH، اسپورادیک بوده امامواردفامیلیال نیزگزارش شده است. آژنزی کامل دیافراگم دریک مطالعه، الگوی اتوزوم مغلوب داشته ودراکثریت موارد، فاکتورهای ژنتیک مولتی فاکتوریال بوده اند. در30% موارد،  آنومالی ها ی همراه گزارش شده که  شامل ضایعات CNS، آترزی مری، امفالوسل و ضایعات قلبی عروقی است. CDH درچندین سندروم کروموزومی شناسائی شده است: تریزومی 21، تریزومی 13، تریزومی 18، Fryns، Brachmann–de Lange، Pallister-Killian و ترنر.

تشخیص و تظاهرات بالینی

دربیش از50% مواردقبل اززایمان (بین هفته‌های 16و24) می‌توان CDH راتشخیص داد.  به کمک  MRI جنینی باسرعت بالامی توان ضایعه رابهترتفسیرکرد. یافته‌های سونوگرافی  شامل پلی هیدرامنیوس ، توده قفسه سینه، جابجائی مدیاستن، مشاهده حباب معده یاکبددرون حفره توارسیک و هیدروپس جنین می باشد. هرچندکه برخی یافته‌های  تصویرنگاری مثل  نسبت اندازه ریه به سر(LHR) جنین می‌تواندپیامدبیماری رامشخص کنداما خصوصیت معینی برای پیش‌بینی عاقبت بیماری وجودندارد. پس ازتولد برای تائیدتشخیص، نیازبه رادیوگرافی از سینه(شکل 1.11)می باشد. دربرخی مواردکه توده‌های اکوژنیک درون سینه وجوددارد، نیازبه  روش های  تصویرنگاری بیشتری است. تشخیص افتراقی شامل ضایعه کیستیک ریه (سکستراسیون ریه، مالفورماسیون کیستیک آدنوماتوئید) است که جهت افتراق آن نیازمند CT یامطالعه گوارشی فوقانی می‌باشد.

 

شکل 1.11 : این  گرافی ریه  نشان دهنده  وجودمعده، لوله نازوگاستریک و روده کوچک درون حفره سینه است که بیانگرهرنی مادرزادی دیافراگم (CDH) می‌باشد.

تشخیص  به موقع  درابتدای بارداری، به مشاوره قبل ازتولد، مداخلات احتمالی جنینی وارائه برنامه‌ای برای مراقبت‌های بعدازتولدکمک می‌کند. در این صورت  ارجاع مادربه مرکزی باامکانات مامائی پرخطر، جراح  کودکان و مرکزویژه  نوزادان  توصیه می‌شود. ارزیابی کامل جهت سایر آنومالی ها شامل اکوکاردیوگرافی وآمنیوسنتزمی باشد. به منظوراجتناب ازختم  بی موقع  بارداری و ارزیابی‌های اشتباه، لازم است که گروهی مجرب ومتشکل ازچندمتخصص باوالدین راجع به تشخیص نوزادمبتلابه هرنی دیافراگماتیک مشاوره نماید.

دیسترس تنفسی، شاه علامت CDH می‌باشدکه ممکن است بلافاصله پس ازتولدرخ دهدویاآنکه نوزاددر یک دوره 48 ساعته ” ماه عسل”  فاقدهرگونه علامتی باشد. گفته شده که دیسترس تنفس اولیه طی 6 ساعت، نشانه پروگنوز ضعیف است. نشانه‌های بالینی دیسترس تنفسی شامل تاکی پنه، گرانتینگ، استفاده ازعضلات فرعی و سیانوزاست. شکم این کودکان، اسکافوئید ودیامترقفسه سینه آنها بزرگ است. صدای روده ممکن است درون سینه سمع شده وصداهای ریوی دوطرف کاهش یافته باشد. درصورت جابجائی مدیاستن، نقطه ماگزیمم ایمپالس قلبی ممکن است ازمحل هرنی فاصله گرفته باشد. معمولا تنهاچیزی که برای تائیدتشخیص ضروری است، قراردادن لوله نازوگاستریک وگرفتن  گرافی ریه است.

CDH درموارداندکی پس ازدوره نوزادی تظاهرمی‌کند.  این گونه  بیماران دچاراستفراغ،  به علت  انسدادروده، یا علائم خفیف تنفسی هستند. تظاهرتاخیری هرنی دیافراگم (اغلب سمت راست)  به دنبال  سپسیس تائیدشده بامنشاء استرپتوکوک گروه B، گزارش شده است. گاهی اختناق روده منجربه ایسکمی همراه باسپسیس وشوک می‌شود. هرنی دیافراگم تشخیص داده نشده، یکی ازعلل نادرمرگ ناگهانی درنوزادان ونوپایان است.

درمان

مراقبت اولیه

اغلب کودکان مبتلابه CDH نیازبه حمایت تنفسی تهاجمی دارند که شامل انتوباسیون فوری تراشه، سداسیون واحتمالا شل کردن عضلات است. قراردادن کاتترهای شریانی(قبل وبعدازداکت) ووریدمرکزی(نافی) وکاتترادراری ولوله نازوگاستریک الزامی است. کمترین هدف درمانی، اشباع اکسیژن شریانی (  Sao₂₎  قبل ازداکت  ≥85%   است. ازانجام تهویه باماسک که منجربه اتساع معده وروده کوچک وبنابراین مشکل شدن اکسیژناسیون می‌گردد، باید اجتناب نمود. یکی ازمشکلات عمده، باروترومامی باشد. بنابراین لازم است که فشارپیک دمی (PIP)  به دقت  کنترل شده ودرزیر25 cm H₂O حفظ شود. هیپرکاپنه  مجازبا Paco₂ of 45-60 mm Hg، مادامیکه pH بالای 7.3باشد، مطلوب است. تهویه آرام همراه باهیپرکاپنه مجاز(Permissive hypercapnia) سبب کاهش آسیب ریه و مورتالیتی  خواهدشد. ازعواملی که باعث هیپرتانسیون ریوی می‌شوند (هیپوکسی، اسیدوز، هیپوترمی) بایداجتناب شود. اکوکاردیوگرافی، روش مهمی است که باسنجش فشارهای عروق ریوی وسیستمیک وتعیین اختلال عملکردقلبی می‌تواندبرنوع اقدام درمانی تاثیرگذارباشد. درصورت اختلال کاربطن چپ، استفاده ازاینوتروپ توصیه می‌شود. این کودکان  ممکن است دچارکمبود سورفاکتانت باشند. هرچندکه سورفاکتانت بطورعام استفاده می‌شود، اما درهیچ مطالعه‌ای فایده‌ای برای آن ذکرنشده است.

 روش های  ونتیلاسیون

سه روش اصلی جهت حمایت از نارسائی تنفسی در کودکان مبتلا به CDH پیشنهادشده که عبارتنداز:تهویه مکانیکی متعارف، تهویه بااوسیلاسیون فرکانس بالا(HFOV) واکسیژناسیون غشائی اکستراکورپورال(  ECMO). هدف درمان، حفظ اکسیژناسیون بدون ایجادباروترومامی باشد. اولین مد ، استفاه ازتهویه متعارف است. تهویه بامحدودیت فشار(وباتنظیمات :سرعت بین 30 تا 60 و PIP ≤25 cm H₂O) خطرات آسیب ریه راکاهش می‌دهد. هیپرونتیلاسیون به منظورالقاء آلکالوزوکاهش شنت داکتال، موثرنبوده وبنابراین توصیه نمی شود. هیپرکاپنه مجازدربسیاری مطالعات، باعث کاهش آسیب ریه و مورتالیتی  شده است.

HFOV درابتدا به عنوان  یک روش پرفشاربه منظوربازکردن واحدهای آلوئولی استفاده شد. اماحاصل این روش، افزایش خطرباروترومابوده زیراریه نوزادان مبتلابه CDH قابل بازیافت نیست. منطقی ترین روش استفاده از HFOV ، استفاده ازآن درابتدای درمان است که اجازه تهویه رادرحدپائین تری ازفشارمتوسط مجاری هوائی می‌دهد.

اکسیدنیتریک و ازودیلاتورانتخابی ریه است که باعث کاهش شنت داکتال وفشارهای ریوی شده ومنجربه بهبوداکسیژناسیون می‌شود. البته صرف نظرازتاثیرآن در PPHN، استفاده ازاین گازتاثیری دربهبودبقاء یاکاهش نیازبه ECMO درنوزادان مبتلا به  CDH  نداشته است. بااین حال  قبل ازشروع  ECMO ازاین گازاستفاده می‌شود.

اکسیژناسیون غشائی اکستراکورپورال (ECMO)

فراهم بودن روش ECMO وتثبیت بیمار قبل ازعمل، سبب بهبودبقاء نوزادان مبتلابه CDH شده است. این روش توام باساکشن نازوگاستریک وشل کردن عضلات(پارالیز)می تواند  به شدت  ازحجم احشاء هرنی شده بکاهد. ECMO روش درمانی انتخابی درکودکانی است که تهویه مکانیکی متعارف ویا روش HFOV درآنهاموفق نبوده است. این روش اکثراقبل ازترمیم نقص استفاده می‌شود. معیارهای عینی (ابژکتیو) متعددی برای استفاده ازاین روش ارائه شده است .

وزن تولد وآپگاردقیقه 5، بهترین عوامل پیشگوئی کننده پیامددرمان با ECMOمی باشد. حدتحتانی وزن دراین روش 2,000 g است.  روش های  ECMO  شامل انواع وریدی- شریانی (VA) یا وریدی -وریدی (VV) است  که البته بیشترین روش مورداستفاده در ECMO، روش وریدی -شریانی (VA) است(85%).

مدت استفاده از ECMOبرای نوزادان مبتلابه هرنی دیافراگم،  به مراتب  بیشتر(14-7 روز) از بیماران مبتلابه گردش خون پایدارجنینی یا آسپیراسیون مکونیوم بوده وممکن است تا4-2 هفته نیزبه درازابکشد. زمان ترمیم دیافراگم درروش ECMO موردبحث است:برخی مراکزهمان ابتدااقدام به ترمیم می‌کنندتا مدت پس ازترمیم که تحت  ECMO می‌باشد، طولانی ترشود. درحالی که برخی دیگر، ترمیم رابه تاخیرمی اندازندتانوزادبتواند جداشدن از ECMOراتحمل کند. عودهیپرتانسیون ریوی،  مورتالیتی  بالائی داردوجداسازی از ECMO باید به دقت  انجام گیرد. در صورتی که  نتوان نوزادراپس ازترمیم ضایعه  از ECMO جداکرد، می توان ازسایر روش ها  مثل اتمام حمایت یا  به ندرت  پیوندریه کمک گرفت.

 روش های  نوین برای نوزادان مبتلابه CDH

هیچگونه فاکتوپروگنوستیک قابل پیش‌بینی ومطمئن برای کودکان مبتلابه CDH وجودندارد. سونوگرافی جنین بیشترین روشی است که برای این منظور استفاده می‌شود. دریک مطالعه آینده نگر به کمک  سونوگرافی درهفته 26-24 بارداری، LHR جنین‌ها مقایسه  گردید.  زمانی که  LHR کمتراز1 بودهیچ کدام ازنوزادان زنده نماندند و تمام آنهائی که LHR بیش از1.4داشتند، زنده ماندند. نکته مهم دوم و جودکبددرون حفره توراسیک بود، که یک یافته پروگنوستیک ضعیف می‌باشد. مطالعات انسانی هیچگونه مزیتی برای ترمیم CDH درون رحم نشان نداده است. انسدادتراشه درون رحم، براساس این یافته است که مایع ریه جنین درون رحم نقشی مهم دررشدونموریه ایفامی‌کند. کمبودمایع درون ریه منجربه هیپوپلازی ریه می‌شود. گرچه مطالعات اولیه  در جنین های  مبتلاهیچگونه موفقیتی رانشان نداده و لی گزارشات اولیه ازمطالعه کنونی اروپا، اندکی امیدبخش بوده است. تهویه نسبی بامایع (PLV) پس ازتولد، یک روش درمانی تجربی است که فعلا درموردکودکان وبالغین مبتلابه نارسائی شدیدتنفسی درحال بررسی است. درروش PLV، حجم FRC بواسطه بکارگیری مجدد آلوئول ها ی کولاپسه، افزایش می‌یابدوبدین وسیله سبب بهبودنسبت تهویه – پروفوزیون وکمپلیانس می‌شود. همچنین ممکن است ازآسیب ریه کاسته وتولید سورفاکتانت رازیادنماید. درموردتاثیر PLV درنوزادان مبتلابه CDH، مطالعه‌ای دردست اجرامی باشد.

ترمیم جراحی

زمان ایده آل ترمیم نقص دیافراگماتیک هنوزمشخص نیست. دراکثرمراکزدست کم تا48 ساعت پس ازتثبیت بیماروبهبود هیپرتانسیون ریوی منتظرمی مانند. معیارهای نسبی خوب برای تثبیت نوزاد، شامل تهویه فقط ازنوع ونتیلاتورمتعارف، PIP پائین و Fio₂ زیر50 می‌باشد. چنانچه نوزادتحت تهویه با HFOV باشد، ترمیم تا زمانی که  به تهویه متعارف بازگشت نماید، به تاخیرانداخته می‌شود. اگرنوزادتحت درمان با ECMO باشد، نکته مهم قبل ازترمیم جراحی، جداکردن اوازاین روش است. دربرخی مراکزترمیم جراحی همزمان بامستقربودن کانولها، صورت می‌گیرددرحالیکه برخی دیگراین کانولهارابیرون می‌کشند.  شایع ترین  روش ترمیم، برش ساب کوستال است (شکل 1.12).  بااین روش  نقص  به خوبی  دیده شده واگرحفره شکم نتواندمحتویات هرنی رادرخودجای دهد، یک وصله سیلاستیک استفاده می‌شود. ترمیم به روش لاپاروسکوپیک وتوراکوسکوپیک گزارش شده است، اماازاین روش هابهتراست برای نوزادان کاملاتثبیت شده، استفاده شوند.

شکل 1.12 : A : تصویرهنگام عمل ازهرنی مادرزادی دیافراگم قبل ازترمیم. B : تصویرهنگام عمل ازترمیم هرنی  به کمک  وصله.

 

اندازه نقص ومقداربافت سالم دیافراگم، متغییرهستند. درصورت امکان بهتراست  ترمیم به کمک  بافت سالم صورت گیرد. هرگاه نقص خیلی بزرگ باشد، می‌توان ازوصله گوره – تکس (Gore-Tex patch) استفاده نمود. شیوع عودبین بیمارانی که باوصله ترمیم شده اند(چون وصله همراه کودک، رشد نمی‌کند) به مراتب بیشترازکودکانی است که بابافت سالم ترمیم گشته اند.با استفاده ازوصله شل (  loosely fitted patch) می‌توان میزان عودراکم نمود. هیپرتانسیون ریوی راباید به دقت  تحت کنترل داشت. دربرخی موارد، پس ازعمل نیازبه ECMO می‌باشد. سایرعوارض شناخته شده شامل خونریی، شیلوتوراکس و انسدادروده است.

پیامدوبقاء طولانی مدت

بقاء کلی نوزادان زنده مانده، 67% است. شیوع مرگ خودبخودی جنین مبتلابه CDH، 10-7% می‌باشد. معیارهای نسبی برای تخمین پیش آگهی نامطلوب شاملندبر:همراهی آنومالی مهم، بروزعلائم قبل از24 ساعت زندگی، هیپوپلازی شدید ریوی، هرنی شدن ریه مقابل و نیازبه ECMO.

موربیدیتی  درازمدت درکودکان مبتلابه CDH ناشی ازمشکلات ریه می‌باشد. مطالعه کودکانی که تحت ترمیم CDH بوده‌اند درسن 11 – 6 سالگی  نشان دهنده  کاهش شدیددرجریان بازدمی قدرتی در50% ظرفیت حیاتی وکاهش جریان پیک بازدمی بوده است. بیماری ریه باهردوالگوی تحدیدی وانسدادی دیده می‌شود. کودکانی که فاقدهیپرتانسیون شدیدریوی وباروتروماهستند و ضعیت بهتری دارند. بیماران نیازمندبه ECMO و ترمیم باوصله، بالاترین خطر رادارند. البته بررسی‌هانشان داده حتی کودکانی که تحت ECMO نبوده اندنیزنیازمندمراقبت مکررازنظروضعیت ریوی هستند. تا20% نوزادان  به هنگام  ترخیص، نیازبه اکسیژن دارنداما تنها 2-1 % آنها باگذشت 1 سال ازسن هنوزبه اکسیژن وابسته هستند. دیسپلازی برونکوپولمونراغلب باکلیشه رادیوگرافیک تائیدمی شود، امابابلوغ بیشتر آلوئول ها  وافزایش سن کودک، بهبودی حاصل می‌شود.

بیماری رفلاکس گوارشی (  GERD) دربیش از50% کودکان مبتلابه CDH گزارش شده است. این بیماری نزدکودکانی که نقص دیافراگماتیک آنها باگرفتاری هیاتوس مری همراه بوده، شایعتراست. تقریبا 25% کودکانی که دچاررفلاکس می‌شوند، مقاوم به درمان طبی بوده ونیازبه جراحی آنتی رفلاکس پیدامی کنند. انسدادروده در20% کودکان گزارش شده که می‌تواندناشی ازولولوس میدگات، چسبندگی یا هرنی راجعه که احتقان یافته، باشد. هرنی راجعه دیافراگم در10-5% مواردگزارش شده است. بالاترین خطر عوددرروش ترمیم باوصله دیده می‌شود.

کودکان مبتلابه CDH عمدتادر2 سال اول زندگی، دچارتاخیررشدهستندکه علل آن  شامل تغذیه ضعیف، وجودرفلاکس و نیازبه کالری بیشتر به علت  انرژی موردنیازبرای تنفس می باشد. بسیاری ازکودکان درسن 2 سالگی، نرمال شده وقدآنها” جبران ” می‌شود. نقائص شناختی عصبی در این گروه  شایع است ومی تواند به علت  بیماری یا مداخلات درمانی باشد. شیوع  ناهنجاری های نورولوژیک ، درنوزادانی که تحت درمان ECMO بوده‌اند، به مراتب بیشتر(67% درمقایسه با24%) است.  ناهنجاری ها  نظیرهمان مشکلاتی است که درنوزادان تحت درمان با ECMO  به علت  سایر بیماری ها بوده اندو شامل تاخیرگذراودائمی تکامل، اختلال شنوائی وبینائی و تشنج است. در28% کودکانی که تحت درمان ECMO بوده‌اند، کاهش شدیدشنوائی دیده می‌شود. اکثر  ناهنجاری های   نورولوژیک  رابه دوگروه خفیف تامتوسط تقسیم نموده اند.

سایرمشکلات درازمدت در این گروه  بیماران شامل پکتوس اکسکاویتوم و اسکولیوزاست. بیمارانی که  به دنبال  ترمیم CDH زنده مانده‌اند،  به خصوص  آنهائی که تحت درمان با ECMOبوده‌اند، دچار ناهنجاری های  طولانی مدت متعددی می‌شوندکه ظاهراباگذشت زمان بهبودی یافته اما نیازبه مراقبت دقیق وحمایت کامل دارد.

  هرنی فورامن مورگانی

نقص دیافراگماتیک انترومدیال، که فورامن مورگانی رادرگیرمی‌کند، 6-2% هرنی‌های دیافراگماتیک راتشکیل می‌دهد. علت این نقص، عدم الحاق بخشهای استرنال وکرورال دیافراگم به یکدیگراست. این نقص معمولاکوچک بوده وقطرعرضی آن بیشترازقدامی خلفی است و بیشتردرسمت راست (90%) دیده شده، امامی توانددوطرفه باشد(شکل 1.13). ساک هرنی معمولاحاوی کولون عرضی یا روده کوچک یاکبد است. اکثرکودکانی که مبتلابه این هرنی هستند، فاقدعلامت بوده وپس ازدوره نوزادی تشخیص داده می‌شوند. تشخیص بیماری معمولازمانی صورت می‌گیردکه بیمار به علت  دیگری تحت بررسی بارادیوگرافی سینه قرارمی گیرد. درکلیشه سینه، ساختمانی درخلف قلب دیده می‌شودکه موقعیت آن درکلیشه لترال سینه، رترواسترنال است. بیماری با CTسینه، تائیدمی شود. علائم بیماری شامل عفونت‌های راجعه ریوی، سرفه، استفراغ، یا رفلاکس و درمواردنادری، احتقان (incarceration)  است. بخاطر خطر  اختناق (strangulation) روده، ترمیم نقص برای همه بیماران توصیه شده، که می‌توان آن رابالاپاراسکوپی یا عمل بازانجام داد.  به ندرت  ممکن است نیازبه ترمیم باپروتزباشد.

شکل 1.13 :  گرافی ریه که  نشان دهنده  هرنی مورگانی است.

 

  هرنی پاراازوفاژیال

تفاوت این نوع ازهرنی هیاتال درآن است که جانکشن معده- مری درمکان نرمال خودقراردارد. معده که درمجاورت یاکنارجانکشن، هرنیه شده است مستعدبه احتقان همراه اختناق   وپرفوراسیون است. عوامل خطرشامل سابقه فوندوپلیکاسیون نیسن (  Nissen) وسایراعمال جراحی دیافراگماتیک است. این هرنی غیرعادی دیافراگم رابایدبلافاصله پس ازتشخیص، ترمیم نمود.

اونتراسیون

به برآمده شدن غیرنرمال دیافراگم، شامل عضله نازک دیافراگم گفته می‌شودکه سبب بالارفتن کل نیمه دیافراگم یا، شایعترازآن، قطعه قدام همی دیافراگم می‌گردد. این امرباعث حرکت پارادوکس همی دیافراگم مبتلا  به هنگام  تنفس می‌شود. اونتراسیون دراکثرمواردفاقدعلامت بوده ونیازبه درمان ندارد. نوع مادرزادی آن ناشی ازتکامل ناقص بخش عضلانی یا تاندون مرکزی است. اونتراسیون مادرزادی می‌تواندبرتکامل ریه اثربگذارد و لی باهیپوپلازی ریوی همراه نیست. تشخیص افتراقی  شامل این موارداست :فلج دیافراگم، آسیب تراکشن و آسیب یاتروژنیک پس ازجراحی قلب. اونتراسیون همچنین باسکستراسیون ریوی، بیماری مادرزادی قلب و تریزومی‌های کروموزومی همراه می‌باشد. اکثراونتراسیون هابدون علامت بوده ونیازی به ترمیم ندارند.  اندیکاسیون های  جراحی  شامل این موارداست :نیازمداوم به تهویه مکانیکی، عفونت راجعه و نارسائی رشد. اونتراسیون بزرگ یا علامت داررامی توان با پلیکاسیون ازمسیرشکم یا توراکس، که خیلی کم تهاجمی است، ترمیم کرد.