هرنی دیافراگم
بهمن ۷، ۱۴۰۲خونریزی ریوی
بهمن ۷، ۱۴۰۲نشت هوا به خارج ریه ( پنوموتوراکس، پنومومدیاستن، آمفیزم انترستیس ریه، پنوموپریکارد)
پنوموتوراکس بدون علامت، معمولا یک طرفه، تقریبا در2-1% نوزادان دیده میشود، پنوموتوراکس وپنومومدیاستن علامت دار شیوع کمتری دارند. شیوع پنوموتوراکس درنوزادان مبتلابه بیماری ریه مثل آسپیراسیون مکونیوم وRDS، درنوزادانی که تحت احیاء شدیدبوده یا تهویه مکانیکی داشتهاند، به خصوص اگرازنوع ونتیلاتورقوی بوده و درنوزادانی که دچارآنومالی ادراری یااولیگوهیدرامنیوس بودهاند، شایع تر است.
اتیولوژی وپاتوفیزیولوژی
شایع ترین علت پنوموتوراکس، هوادهی زیاد(overinflation) وبنابراین پارگی آلوئول ها ست. اختلال میتواند “خوبخودی ” یا ناشی ازبیماری زمینهای ریه مثل آمفیزم لوبریا پارگی کیست مادرزادی ریه یا پنوماتوسل یا به علت ترومادراثر انسداد ” توپی شکل” برونش یا برونشیول ناشی ازآسپیراسیون باشد. پنوموتوراکس توام با هیپوپلازی ریه، شایع بوده ومعمولادراولین ساعت های تولد رخ میدهد وناشی ازکاهش سطح آلوئول وریه هائی باکمپلیانس ضعیف است. این اختلال بامواردزیرهمراهی دارد:مواردکاهش حجم مایع آمنیوتیک (سندروم پوتر، آژنزی کلیه، دیسپلازی کلیه، نشت مزمن مایع آمنیوتیک) کاهش حرکت تنفسی جنین (اولیگوهیدرآمنیوس، بیماری عصب عضله) ضایعات فضاگیرریه (هرنی دیافراگماتیک، افیوژن پلور، شیلوتوراکس) و آنومالی ها ی توراسیک (دیستروفی آسفیکسی توراسیک).
به دنبال پارگی آلوئول، هوا به داخل فضای انترستیس ریه نشت کرده وسبب آمفیزم انترستیسیل می شود یاآنکه درمسیرغلاف بافت همبندپری برونشیال وپری واسکولاربسوی ناف ریه گسترش مییابد. چنانچه حجم هوای نشت یافته، زیادباشد میتوانددرمدیاستن انباشته شده(پنومومدیاستن) یا به داخل فضای پلور( پنوموتوراکس) ،بافت زیرجلدی (آمفیزم زیرجلدی)، حفره صفاقی(پنوموپریتونئوم) ویا ساک پریکارد(پنوموپریکاردیوم) پاره شود. به ندرت افزایش فشارمدیاستن باعث فشرده شدن وریدهای ریوی درناف ریه شده وبنابراین بازگشت وریدی بسوی قلب وبرونده قلبی رامختل میسازد. گاهی نیزهوا به داخل گردش خون آمبولیزه گشته وباعث رنگ پریدگی پوست، مشاهده هوادرون کاتترعروقی، مشاهده قلب انباشته ازهوادرکلیشه سینه و مرگ میگردد.
هرگاه تجمع هوادرون فضای پلورآنقدرباشدکه فشارداخل پلوربیشترازفشارهواشود، پنوموتوراکس فشاری( Tension) رخ میدهد. پنوموتوراکس فشاری یکطرفه منجربه اختلال درتهویه درریه همانطرف ونیزدرریه مقابل، به علت شیفت مدیاستن بسوی مقابل میشود. فشرده شدن وریداجوف وتورسیون عروق بزرگ میتواند بازگشت وریدی رامخدوش سازد.
تظاهرات بالینی
یافتههای فیزیکی پنوموتوراکس بدون علامت بالینی، بصورت هیپررزونانس وکاهش صداهای تنفسی روی ناحیه مبتلاهمراه یابدون تاکی پنه است.
مشخصات پنوموتوراکس علامت دار ، بصورت دیسترس تنفسی است که ازافزایش سرعت تنفس تادیسپنه شدید، تاکی پنه و سیانوزمتفاوت است. تحریک پذیری وبیقراری یاآپنه ممکن است ازاولین نشانههای بیماری باشد. شروع علائم معمولاناگهانی بوده و لی میتواندتدریجی نیزباشد. وضعیت نوزادممکن است به سرعت بحرانی شود. قفسه سینه، نامتقارن گشته وقطرقدامی خلفی آن افزایش یافته و فضاهای بین دندهای درطرف مبتلا، برجسته میشود. سایرعلائم شامل هیپررزونانس وکاهش یافقدان صداهای تنفسی است. قلب بسوی ناحیه سالم رانده میشود، بنابراین آپکس قلب ونقطه حداکثرضربه ( PMI) قلبی نیزجابجامی شود. دیافراگم و همچنین کبددرپنوموتوراکس راست، بسمت پائین رانده میشودکه ممکن است منجربه اتساع شکم گردد. از آنجائی که در10% مواردپنوموتوراکس دوطرفه است، متقارن بودن یافته هانمی تواند تشخیص راردکند. درپنوموتوراکس فشاری، نشانههای شوک دیده میشود.
پنومومدیاستن دست کم در25% بیماران مبتلابه پنوموتوراکس دیده شده که معمولا بدون علامت است. شدت دیسترس تنفسی به مقدارهوای بدام افتاده بستگی دارد. چنانچه مقدارهوازیادباشد، ناحیه میدتوراسیک برجسته ، وریدهای گردنی متسع و فشارخون پائین خواهدبود. دویافته اخیر به علت تامپوناد وریدهای سیستمیک وریوی است. آمفیزم زیرجلدی هرچندکه اغلب بدون علامت است، تقریبا پاتو گنومونیک پنومومدیاستن میباشد.
آمفیزم اینترستیس ریه ( PIE) ممکن است قبل ازتشکیل پنوموتوراکس یا مستقل ازآن ایجادشده و به علت کاهش کمپلیانس، هیپرکاپنه و هیپوکسی سبب دیسترس فراوان تنفسی شود. هیپوکسی ناشی ازافزایش گرادیان آلوئولی شریانی وشنت داخل ریوی است. اتساع پیشرونده حباب های هوامنجربه اتساع کیستیک واختلال تنفسی شبیه پنوموتوراکس خواهدشد. PIE درمواردشدیدپیشتاز BPDمی باشد. جلوگیری ازبالارفتن فشار دم یا فشار متوسط مجاری هوائی ( به هنگام ونتیلاسیون) مانع ازبروز PIE خواهدشد. درمان شامل برونکوسکوپی دربیماران باشواهدموکوس پلاگ، انتوباسیون انتخابی وتهویه برونش غیرمبتلا، تجویزاکسیژن، مراقبتهای کلی تنفسی و HFV میباشد.
تشخیص
درهرنوزادی که نشانههای دیسترس تنفسی دارد، بی قراریا تحریک پذیراست، یا وضعیت اوبطورناگهانی تغییرنموده، باید بفکرپنوموتوراکس وسایرمواردنشت هوا بود. تشخیص پنوموتوراکس به کمک گرافی ریه است که درآن لبه ریه کولاپسه درمجاورت پنوموتوراکس دیده میشود(شکل 1.14). پنومومدیاستن بصورت هیپرلوسنسی دراطراف حاشیه قلب وبین استرنوم وکناره قلب دیده میشود(شکل 1.15). ترانس ایلومیناسیون سینه اغلب درتشخیص فوری پنوموتوراکس میتواند کمک کننده باشد، به شکلی که عبورنوردرناحیه مبتلابسیارزیاداست . آنومالی های کلیوی همراه رامی توان باسونوگرافی تشخیص داد. هیپوپلازی ریه بانشانههای فشردگی رحمی ( کنتراکچر اندام) ، توراکس کوچک درکلیشه سینه، هیپوکسی شدیدباهیپرکاپنه و نشانههای بیماری اولیه(هیپوتونی، هرنی دیافراگم، سندروم پوتر) شناخته میشود.
شکل 1.14 : A:پنوموتوراکس سمت راست و آمفیزیم انترستیسیل وسیع سمت راست ریه درنوزاد پرهترم که تحت مراقبت ویژه بوده است. B : تحلیل پنوموتوراکس به کمک چست تیوپ. PIE هنوزوجوددارد.
شکل 1.15 : پنومومدیاستن درنوزاد. نمای قدامی خلفی (چپ) که نشان دهنده کمپرسیون ریه میباشد و نمای لترال (راست) که نشان دهنده برجسته شدن استرنوم است، هردوناشی ازاتساع مدیاستن توسط احتباس هواست.
پنوموپریکاردمی تواند بی علامت بوده وتنهانیازمند درمان ها ی حمایتی باشد، امامعمولا بصورت شوک ناگهانی توام با تاکیکاردی، کاهش صداهای قلبی و نبضهای ضعیف شبیه تامپوناد تظاهرمیکند که نیازبه تخلیه فوری هوای بدام افتاده دارد. پنوموپریتونئوم ناشی ازانتشارهواازمنفذدیافراگم به هنگام تهویه مکانیکی، ممکن است باپرفوراسیون روده اشتباه شود. درافتراق این دو ، انجام پاراسنتزکمک کننده است. مشاهده ارگانیسم دررنگ آمیزی گرم یا محتویات روده، معرف پرفوراسیون است. گاهی پنوموپریتونئوم ناشی ازسندروم کمپارتمان شکمی است که نیازبه دکمپرسیون دارد.
درمان
پنوموتوراکسهای بدون علامت و انواع کوچک باعلائم خفیف، اگربدون نشت مداوم هواباشد، تنهابا نظارت دقیق پیگیری میشوند. مراقبت محافظه کارانه ازپنوموتوراکس حتی دربرخی نوزادان که تحت ونتیلاتور هستند، میتواندموثرباشد. تغذیه بامقدارکم ولی مکررمی تواند مانع ازاتساع معده شده وگریه نوزادراکاهش دهد. گریه میتواندتهویه رامختل وپنوموتوراکس رابدترکند. تنفس ازاکسیژن 100%، بواسطه کاهش تانسیون نیتروژن خون وبنابراین ایجاد گرادیان فشارنیتروژن بین هوای بدام افتاده وخون، میتواند جذ ب هوای پلورراتشدیدکندهرچندکه مزیت این روش بایدباخطرات توکسیستی اکسیژن مقایسه گردد. درصورت اختلال شدید تنفسی یا گردش خون، آسپیراسیون فوری باسوزن توصیه میشود. بایدهمزمان یا پس ازآسپیراسیون باسوزن، چست تیوپ قراردادوآن رابه درناژبسته، متصل کرد(شکل 1.14). درصورت تداوم نشت هوا، ساکشن پیوسته (-5 to -20 cm H20) برای تخلیه کامل پنوموتوراکس ضروری است. پنوموپریکاردنیازبه تخلیه فوری هوادارد. آمفیزم اینترستیس لوکالیزه شدید، به انتوباسیون انتخابی برونش پاسخ میدهد. استفاده صحیح ازسداسیون درنوزادانی که باونتیلاتورخوددرگیرهستندمی تواندشیوع پنوموتوراکس راکم کند. درمان RDS باسورفاکتانت، ازشیوع پنوموتوراکس میکاهد.