راديوگرافي سينه و بيماري مادرزادي قلب

راديوگرافي سينه و ارزش تشخيصي آن در بيماريهاي مادرزادي قلب

با وجود پيشرفت تكنيك‌هاي تشخيصي چون اكوكارديوگرافي و MRI ، راديوگرافي سينه يك وسيله تشخيصي باليني با اهميتي است، چراكه اين آزمايش يك وسيله تشخيصي ساده، ارزان و در دسترس است و مي توان به عنوان يك آزمايش غربالگري مورد استفاده قرار داد .راديوگرافي سينه ممكن است اطلاعاتي در مورد اندازه، شكل قلب، جريان خون ريوي، ادم ريوي، آنومالي‌هاي ريوي و قفسه سينه همراه با سندرم‌هاي مادرزادي را جهت ما فراهم آورد .

اندازه قلب: اندازه قلب ممكن است نورمال يا بزرگ باشد. در بسياري بيماري‌هاي مادرزادي قلب، كارديومگالي وجود دارد بنابراين اندازه كلي قلب و شكل آن يك راهنماي تشخيصي است. نظر به اينكه قلب به وسيله كيسه پريكارد به ديافراگم چسبيده است، سيكل تنفس و وضعيت بيمار در طي گرفتن chest x Ray ، اندازه قلب را تحت تأثير قرار مي‌دهد. در طي بازدم و يا در زمان خوابيده به پشت، قلب بصورت افقي تحت كشش قرار مي‌گيرد، بنابراين اندازه آن بزرگتر از طبيعي به نظر مي‌رسد، در طي بازدم و يا در وضعيت ايستاده، قلب بصورت عمودي تحت كشش قرار مي گيرد بنابراين كوچكتر از طبيعي به نظر مي‌رسد .

بهترين وضعيت جهت اندازه‌گيري قلب در زمان حداكثر دم (maximum inspiration) است كه ديافراگم در سطح دنده هشتم خلفي و ششم قدامي قرار دارد .

به وفور اندازه قلب در نماي راديوگرافي posteroanterior سينه تعيين مي‌گردد. يك خط عمودي در وسط استرنوم رسم مي‌گردد و يك خط عمود بر آن از خط استرنال به دو طرف كشيده مي‌شود تا حداكثر بردارهاي چپ و راست سايه قلب را قطع كند. مجموعه اين دو اندازه به عنوان حداكثر پهناي قلب در نظر گرفته مي‌شود. سپس حداكثر پهناي سينه اندازه‌گيري مي‌شود بدين صورت كه يك خط افقي از كناره هاي داخلي دنده هاي راست و چپ در سطح قله ديافراگم راست رسم مي‌گردد چنانچه نسبت Cardiothoracic در بالغين بيشتر از 0.5 (%50) و در شيرخواران بيشتر از 0.6 (%60) بود به عنوان بزرگي قلب در نظر گرفته مي‌شود.

در شيرخواران به علت اينكه فيلم در نماي Anteroposterior گرفته مي‌شود و همچنين سايه تيموس بزرگ است، تعيين اندازه قلب مشكل است و ممكن است يك نسبت Cardiothoracic تا 70 درصد طبيعي تلقي گردد و در اين موارد از فلوروسكوپي در وضعيت oblique جهت تعيين اندازه قلب استفاده مي‌گردد در نماي لترال هم مي‌توان كارديومگالي را تشخيص داد، در اين نما اگر سطح خلفي قلب از بدنه مهره‌ها تجاوز كند، بيان كننده كارديومگالي است. اگر cardiac apex به طرف بالا ميل كند بيان‌كننده بزرگي بطن راست و اگر به طرف پائين ميل كند بيان كننده بزرگي بطن چپ است .

طبقه بندی نقائص مادرزادی قلب

	Shunting
Stenotic	Right→Left	Left→Right	Mixing
Aortic stenosis	Tetralogy	Patent ductus arteriosus	Truncus
Pulmonic stenosis	Transposition	Ventricular septal defect	TAPVR
Coarctation of the aorta	Tricuspid atresia	Atrial septal defect	HLH

 

جدول 1 و 2 نسبت cardiothoracic را در نوزادان، شيرخواران و كودكان جوان نشان داده است.

Table 1: cardiothoracic ratio in the 1st year of life

Age in weeks               Median cardiothoracic ratio               Range± 1 SD

0-3                                           0.55                                         0.60-0.50

4-7                                           0.58                                         0.64-0.52

8-15                                         0.57                                         0.62-0.51

16-23                                       0.57                                         0.62-0.51

24-31                                       0.56                                         0.61-0.50

32-39                                       0.56                                         0.61-0.51

40-47                                       0.54                                         0.60-0.49

48-55                                       0.53                                         0.57-0.49

 

Table 2: cardiothoracic ratio in the first 6 years of life

Age in years                Median cardiothoracic ratio               Range± 1 SD

0-1                                           0.49                                         0.65-0.39

1-2                                           0.49                                         0.60-0.39

2-3                                           0.45                                         0.50-0.39

3-4                                           0.45                                         0.52-0.40

4-5                                           0.45                                         0.52-0.40

5-6                                           0.45                                         0.50-0.40

 

در نماي posteroanterior (نماي فرونتال)، كناره چپ قلب از بالا به پائين شامل قوس آئورت (Aortic knob)، تنه اصلي و شاخه چپ شريان ريوي، گوشك دهليز چپ و بطن چپ.

كناره راست قلب از بالا به پائين شامل: وريد اجوف فوقاني، آئورت صعودي و دهليز راست. در نماي لترال، بطن راست در تماس با قسمت تحتاني استرنوم است و در قسمت بالا، سايه قدامي قلب از خروجي بطن راست و كونوس ريوي و در خلف، دهليز و بطن چپ قرار دارد .

Situs

معيار تعيين و ارزيابي وضعيت قلب و احشا ساختمان‌هاي مهمي چون آپكس قلب، حباب هواي معده و محل كبد است. وقتي حباي معده و آپكس قلب در يكطرف باشد، انسيدانس بيماري‌هاي مادرزادي قلب كم است ولي وقتي عدم هماهنگي (discordance) بين اين دو وجود داشته‌باشد تقريباً صددرصد بيماري‌هاي مادرزادي قلب وجود دارد .

 

سایتوس سولیتوس + دکستروکاردیای ایزوله	توتال سایتوس اینورسوس
سایتوس آمبیگوس	قوس آئورت سمت راست

 

وضعيت قوس آئورت

وضعيت قوس آئورت يك راهنمائي تشخيصي جهت وجود بيماري‌هاي مادرزادي قلب است. در اكثريت بالغين و كودكان بزرگ، وضعيت قوس آئورت با نمايان شدن Aortic knob امكان‌پذير است ولي در شيرخواران در اغلب موارد Aortic knob مشخص نيست. در چنين مواردي از يافته‌هاي ثانويه جهت وضعيت قوس آئورت استفاده مي‌گردد چنين يافته هاي ثانويه شامل: وضعيت آئورت نزولي، جابه‌جائي تراشه و دندانه‌دار شدن تراشه . در حالت طبيعي كمان آئورت به طرف چپ است و بالاترين انحناي بردار چپ قلب را تشكيل مي‌دهد و هنگامي كه قوس آئورت به طرف پائين مي‌آيد تراشه كمي بطرف راست متمايل مي‌شود. وقتي قوس آئورت در طرف راست قرار داشته باشد، هنگامي كه به طرف پائين مي‌آيد، تراشه به طرف چپ متمايل مي‌شود. يك راهنمائي ديگر وضعيت قوس آئورت عبارتند از اگر فرو رفتگي در كناره چپ تراشه نمايان باشد كمان آئورت در طرف چپ و اگر فرو رفتگي در كناره راست تراشه نمايان باشد قوس آئورت در طرف راست قرار دارد . وقتي قوس آئورت به طرف راست باشد در راديوگرافي سينه در نماي posteroanterior (PA) بصورت پر بو دن (fullness) قسمت راست مدياستن فوقاني نمايان مي‌گردد . قوس آئورت راست در بيماريهايي چون VSD همراه با آترزي پولمونر، ترانكوس آرتريوزوس و تترالوژي فالوت شايع است .

بزرگي حفرات قلب

دهليز راست: بزرگي دهليز راست بصورت يك برآمدگي بزرگ و منتشر (large and diffuse bulge) كناره راست قلب در نماي PA نمايان است. اين برآمدگي در نماي left anterior oblique (LAO) هم نمايان است.

بطن راست:‌ ديلاتاسيون بطن راست در نماي PA منجر به جابه‌جائي به طرف بالا و جانبي (lateral) آپكس قلب و مستقيم شدن (straightening)‌مختصر بردار چپ قلب مي‌شود. با هيپرتروفي بدون گشاد شدن، بالا رفتن نوك قلب (uptilting) بيشتر نمايان است. پرشدن فضاي پشت استرنوم معمولاً ثانويه به بزرگي بطن راست است.

دهليز چپ: بزرگي دهليز چپ معمولاً در تمام نماها نمايان است لكن در نماي lateral و  Right anterior oblique (RAO) بهتر نمايان است. در اين نماها حتي بزرگي خفيف به علت دندانه‌دار شدن (Indentation) و جابه‌جائي مري و در مراحل پيشرفته، بالا رفتن برنكوس اصلي چپ،‌نمايان مي‌گردد.

بطن چپ: در نماي LAO, PA بزرگي بطن چپ بصورت sagging , drooping آپكس قلب و افزايش مشخص انحناي بردار چپ نمايان است . تغييرات اندازه قلب در جدول 3 نشان داده‌شده‌است.

 

Table 3: Changes in the size of the cardiac silhouette Small cardiac silhouette: Asthenic body habitus Cachexia Emphysema (narrow, elongated heart) Restrictive cardiomyopathy Constrictive pericarditis Normal-size cardiac silhouette with myocardial dysfunction: Aortic stenosis Arterial hypertension Mitral stenosis Hypertrophic cardiomyopathy Acute myocardial infarction Various congenital heart defects Large cardiac silhouette: Normal variant (e.g., in athletes) Global heart failure Congestive cardiomyopathy Aortic insufficiency Mitral insufficiency Decompensated valvular stenoses Congenital cardiac anomalies Pericardial effusion (globular cardiomegaly)

 

در ارزيابي راديولوژيك بيماريهاي مادرزادي قلب پنج نكته بايستي مدنظر داشت:

• آيا قلب بزرگ است. 2- كدام حفره بزرگ است. 3- واسكولاريه ريه نورمال، افزايش يا كاهش يافته است 4- تنه اصلي شريان ريوي مقعر (concave) يا محدب (convex) است 5- قوس آئورت بزرگ، كوچك يا طبيعي است و در چه وضعيتي قرار گرفته است .

مهمترين يافته راديولوژيك جهت تشخيص افتراقي بيماريهاي مادرزادي قلب واسكولاريته ريوي است . به عنوان يك قانون اگر قطر شريان اينترالوبار راست بزرگتر از تراشه بود، بيان‌كننده افزايش جريان خون ريوي است. با افزايش واسكولاريته ريوي، اگر شريان‌هاي ريوي كاملاً مشخص باشند بيان كننده افزايش جريان خون شرياني و اگر مشخص نباشند بيان‌كننده كنژسيون وريدهاي ريوي يا مجموعه وريدي و شرياني است .

وريدهاي ريوي مسير مستقيم (straight) داشته و بطرف قسمت مركزي قلب و دهليز چپ سير مي‌كنند، شرائين ريوي بيشتر پيچ‌درپيچ (Tortuous) بوده و تا انتها به ويژه در منطقه فوقاني ناف ديده مي‌شوند . نماي واسكولاريته ريوي در راديوگرافي بطور عمده به فاكتورهاي زير مرتبط مي‌شود: 1- كيلوولتاژ 2- مشخصات فيلم 3- زمان تماس 4- درجة پرهوائي.

در صورتيكه over exposure فيلم و يا over inflation (پرهوائي) ريه وجود داشته باشد، منجر به تخمين پايين‌تر واسكولاريته ريوي و در صورت under exposure منجر به تخمين بيشتر واسكولاريته ريوي مي‌شود در نوزادان نارس به خاطر اندازه كوچك شرائين ريوي، نماي واسكولاريته ريوي در راديوگرافي استاندارد، كمتر از معمول تخمين زده مي شود و همچنين در نوزادان به علت over penetration سينه آنها، افزايش واسكولاريته ريوي خفيف و متوسط ممكن است نمايان نگردد

طبقه بندي بيماريهاي مادرزادي قلب

طبقه بندي بيماريهاي مادرزادي قلب از نظر راديوگرافي سينه بر اساس واسكولاريته ريوي، كارديومگالي و سيانوز يا عدم آن صورت مي‌گيرد (جدول 4و5).

 

Table 4:  Congenital Heart Disease

Cyanosis

Decreased flow

Normal heart size

Tetralogy of fallot

Giant heart size

Ebstein’s anomaly

Pulmonary atresia with intact ventricular septum

Increased flow

Truncus arteriosus

Total anomalous pulmonary venous return

Variable flow

D-Transposition of the great arteries Tricuspid atresia

Pink

Increased pulmonary arterial flow

Left-to-right shunt (VSD, ASD, AVC, PDA)

Increased pulmonary venous flow

CHF in the newborn

Normal pulmonary flow

Obstructive lesions

Coarctation of the aorta

Aortic stenosis

Pulmonary artery stenosis

After surgery

AVC=atrioventricular canal

 

 

Table 5: Radiologic considerations of Congenital Heart Disease
Increased Pulmonary Vascularity	Decreased Pulmonary Vascularity	Normal Pulmonary Vascularity
1. Atrial septal defect	1. Tetralogy	1. Aortic stenosis
2. Ventricular septal defect	2. Pseudotruncus	2. Endocardial fibroelastosis
3. AV commune	3. Tricuspid atresia	3.Coarctation
4. Ductus	4. Ebstein’s malformation	4. Congenital mitral stenosis
5. Partial anomalous venous return	5.pulmonary hypertension	5.Cor triatriatum
6. Total anomalous venous return	6. Transposition with pulmonary stenosis	6.Pulmonary valvular stenosis
7. Truncus Arteriosus		7. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery
8. Transposition
9. Corrected transposition

 

افزايش واسكولاريته ريوي با كارديومگالي در بيماران غيرسيانوتيك

در اين دسته بيماري‌هاي مادرزادي چون PDA, VSD, ASD ، نقص Atrioventricular canal قرار مي‌گيرند.

الف- نقص بين دهليزي (Atrial septal defect=ASD): مشخصات راديولوژيك سينه عبارتند از: 1- افزايش ماركينگ ريوي2- بزرگي خفيف تا متوسط قلب 3- محدب بودن سابه پولمونر در كناره چپ قلب 4- كوچك بودن آئورت 5- عدم بزرگي دهليز چپ كه به علت left Atrial decompression مي‌باشد و بصورت غياب اثر فشاري روي مري در نماي Right anterior oblique مشخص مي‌شود  6- بزرگي دهليز راست 7- بزرگي بطن راست . بطور كلي اگر هيچ مدركي مبني بر بزرگي دهليز چپ نداشته باشيم و يافته‌هاي چون كوچك بودن Aortic knob، برجسته بودن سگمان شريان ريوي همراه با افزايش واسكولاريته ريوي وجود داشته باشد تشخيص احتمالاً ASD يا partial anomalous pulmonary return مي‌باشد . البته در ASD كوچك با شنت كمتر از 5/1، راديوگرافي سينه طبيعي است يا تغييرات ناچيز دارد.

بیمارمبتلابه نقص سپتوم بین بطنی : درروزاول زندگی وماه اول   نقص بین دهلیزی نسبتابزرگ

 

 

ب- نقص  بين بطني (ventricular septal defect=VSD):

در VSD كوچك اندازه قلب و واسكولاريته ريوي طبيعي است. در VSD متوسط مشخصات راديولوژيك بدين قرار است: 1- افزايش واسكولاريته ريوي وقتي شنت بيشتر از 5/1 بود 2- بزرگي قلب 3-كوچك بودن      Aortic knob 4- محدب بودن(convex) سگمان ريوي 5- بزرگي دهليز چپ در نماي RAO 6- بزرگي بطن چپ بصورت كشيده شدن كناره چپ قلب به طرف پائين و خارج (drooling and sagging).

در VSD متوسط تا بزرگ يافته هاي راديولوژيك عبارتند از: 1- بزرگي دهليز چپ 2- برجسته بودن تنه اصلي شريان ريوي 3- هيپرتروفي بطن چپ 4- وضعيت پائين ديافراگم 5- انحراف Apex قلب بطرف بالا و چپ به علت هيپرتروفي بطن راست. بطور كلي نشانه اثرگذاشتن دهليز بزرگ چپ روي مري (Indentation) جهت تشخيص VSD از ASD بسيار مفيد است .

در مواردي كه هيپرتانسيون ريوي شديد باشد (85% يا مساوي فشارخون سيستميك)، اندازه قلب بزرگ نيست واسكولاريته ريوي در ناف ريه افزايش يافته است ولي در محيط كاهش يافته است، عدم مدرك مبني بر بزرگي دهليز چپ . در شنت‌هاي بزرگ چپ به راست air trapping سگمانته شايع است و نبايد با آمفيزم لوبار مادرزادي اشتباه كرد . آنومالي هاي مادرزادي قلب ممكن است باعث تغييرات لوكاليزه يا ژنراليزه شوند، آتلكتازي لوب تحتاني در اثر بزرگي دهليز يا بطن چپ مي تواند اتفاق افتد .

A,  گرافی قبل از عمل در یک بیمار با نقص دیواره بین بطنی با شانت بزرگ چپ به راست و فشار خون ریوی. کاردیومگالی قابل توجه، برجستگی تنه شریانی ریوی و گردش بیش از حد ریوی مشهود است. . B, سه سال پس از بسته شدن نقص، اندازه قلب به طور قابل توجهی کاهش می یابد و عروق ریوی طبیعی است.

 

ج: كانال شرياني باز (Patent Ductus Artriosus ): در صورتيكه اندازه آن كوچك و شنت چپ به راست كم باشد راديوگرافي سينه طبيعي است. علائم راديولوژيك در PDA متوسط يا بزرگ عبارتند از:    1- بزرگي قلب 2- بزرگي بطن چپ (drooling and sagging ) 3- افزايش واسكولاريته ريوي 4- بزرگي دهليز چپ كه در نماي RAO با جابه‌جايي مري به خلف مشخص مي‌شود 5- برجسته بودن تنه شريان ريوي  6- بزرگي و گشادي آئورت صعودي و قوس آئورت، پس تمام علائم شبيه VSD مي‌باشد به جز بزرگي آئورت صعودي و قوس آئورت .

 

 

مجرای شریانی باز

 

كارديومگالي با افزايش واسكولاريته ريوي در بيماران سيانوتيك

دراين‌دسته‌دوآنومالي‌رابايد بيشتر در نظر داشت:

الف‌- بازگشت‌ غيرطبيعي ‌و كامل‌ وريدي‌ ريوي(Total Anomalous Pulmonary venous return): در اين انومالي بازگشت وريدهاي ريوي به دهليز چپ صورت نمي‌گيرد بلكه وريدهاي ريوي به ساختمانهايي چون وريد اجوف فوقاني، دهليز راست، سينوس كرونر و وريد پورت متصل مي‌شوند. سه نوع سوپراكاردياك، كاردياك و اينفراكاردياك وجود دارد. شايع ترين نوع آن سوپراكاردياك مي‌باشد.

نوع I يعني سوپراكاردياك: وريدهاي ريوي به هم متصل شده و تشكيل يك وريد ورتيكال چپ مي دهند و به طرف بالا جريان يافته به وريدي به نام (Innominate) مي‌ريزد و سپس درناژ به داخل وريد اجوف فوقاني (SVC) و يا به وريد آزيگوس و سپس به SVC صورت مي‌گيرد و ايجاد يك نماي Figure of eight (8) يا Snowman (آدم برفكي) مي‌كند در حقيقت اين نما در دوره نوزادي و اوايل شيرخوارگي وجود ندارد.

نوع II: كه درناژ وريدها به سينوس كرونري يا دهليز راست صورت مي‌گيرد و كناره راست قلب به علت بزرگي دهليز راست و سينوس كرونر غير طبيعي است. نوع III: كه در ناژ وريدهاي ريوي به سيستم پورت و يا وريد اجوف تحتاني صورت مي‌گيرد، نماي راديولوژيك آن بصورت ادم ريوي شديد در حضور يك قلب طبيعي است . در نوع III : ماركينگ ريوي كاملاً مشخص نيست و پيشنهاد كننده كنژسيون وريدي پاسيو، برونكوپنوموني و بيماري غشاهيالين (HMD) مي‌باشد، خطوط kerly B نمايان است. تشخيص هاي افتراقي ديگر عبارتند از: تاكي‌پنه گذاري نوزادان (wetlung syndrome)، لنفاژكتازي شديد ريوي در نوزادان .

 

 

ب: Persistent Truncus arteriosus: در اين آنومالي، ترانكوس آرتريوزوس اوليه قادر به تقسيم آئورت و شريان ريوي نيست لذا يك تنه شرياني از قلب خارج مي شود و جريان خون كرونري، سيستميك و ريوي را تأمين مي‌كند. يافته هاي راديولوژيك عبارتند از: 1- كارديومگالي متوسط 2- افزايش واسكولاريته ريوي 3- كمان آئورت راست در ₃/¹ موارد 4- قلب تخم‌مرغي شكل (oval or egg shaped heart) با مدياستن باريك 5- concave بودن سگمان شريان ريوي.

افزايش واسكولاريته ريوي همراه با كمان آئورت راست فوق‌العاده suggestive تداوم تنه شرياني (ترانكوس آرتريوزوس است .

 

تنه شریانی نوع 1

تنه شریانی (ترانکوس آرتریوزوس)

 

بيماريهاي مادرزادي قلب كه همراه با سيانوز، كارديومگالي و جريان خون متغير هستند

در اين دسته‌دو بيماري‌بايستي بيشتر مد نظر باشد 1- جابه‌جايي شريان بزرگ (TGA) 2- آترزي تريكوسپيد

الف: Transposition of Great Arteries (D-TGA) : شايع‌ترين بيماري مادرزادي سيانوتيك در دوره نوزادي است در اين بيماري آئورت از بطن راست و پولمونر از بطن چپ منشأ مي‌گيرد بنابراين جريان خون موازي است. اميد به حيات در اين بيماران بستگي به وجود سوراخ بيضي باز (PFO)، ASD، VSD و يا PDA دارد. اين عارضه از نظر تاريخي جزء بيماران با افزايش جريان خون ريوي تقسيم مي‌شود لكن چون در كشورهاي پيشرفته ، عمل Arterial switch در هفته اول انجام مي‌شود، افزايش جريان خون ريوي كه در سنين بالاتر به وجود مي‌آيد، ديده نمي‌شود.

يافته‌هاي راديولوژيك عبارتند از : 1- كارديومگالي 2-افزايش ماركينگ شريان ريوي 3- narrow(باريك) بودن مدياستن فوقاني به علت روي هم افتادن شريان ريوي و آئورت 4- wide بودن مدياستن در نماي Left anterior oblige (LAO) 5- تخم‌مرغي شكل بودن سايه قلب 6- در اين عارضه آئورت در طرف راست و جلوي شريان ريوي قرار دارد .

ترانسپوزیشن عروق بزرگ نوع L

ترانسپوزیشن شریان های بزرگ نوع D

 

ب: Corrected TGA (LTGA): يافته هاي راديولوژيك عبارتند از 1- آئورت در جلو و چپ شريان ريوي قرار دارد 2- آئورت صعودي در وضعيت چپ قرار دارد و باعث straight شدن بردار چپ قلب مي‌شود 3- عدم برجسته‌بودن پولمونر به علت قرار گرفتن آئورت صعودي در طرف چپ.

ج: Tricuspid Atresia: در اين عارضه دهليز راست بزرگ است كه منجر به كارديومگالي مي‌شود و بسته به وجود PS يا عدم آن جريان خون ريوي كاهش يا افزايش يافته‌است و بسته به رابطه عروق بزرگ به سه نوع: 1- با ارتباط طبيعي شرائين بزرگ 2- D-TGA 3- LTGA تقسيم مي‌شود.

آترزی پولمونرطولانی مدت

آترزی پولمونروVSD

 

بيماريهاي مادرزادي قلب كه همراه با سيانوز، كاهش جريان خو ن ريوي، اندازه قلب طبيعي يا كارديومگالي خفيف يا متوسط هستند

وقتي اندازه قلب طبيعي يا كمي بزرگ باشد و بيمار سيانوز داشته باشد دو تشخيص مهم افتراقي عبارتند از: 1– تترالوژي فالوت 2- VSD همراه با آترزي پولمونر . يافته‌هاي راديولوژي در هر دو عارضه زير شبيه است و شامل: 1- اندازه قلب طبيعي يا بطور متوسط بزرگ 2- كاهش واسكولاريته ريوي 3-پرهوائي هر دو ريه 4- بالا آمدن آپكس قلب به علت هيپرتروفي بطن راست5- concave بودن شريان ريوي اصلي به علت هيپوپلاستيك بودن آن 6- boot shaped بودن قلب كه ناشي از هيپوپلازي تنه شريان ريوي و هيپرتروفي بطن راست و چرخش (Rotation) قلب است 7- كمان آئورت راست (Right Aortic Arch) كه در 25-20 درصد بيماران با تترالوژي فالوت و در 50 درصد بيماران مبتلا به VSD همراه با آترزي پولمونر ديده مي‌شود.

نماي boot shaped قلب معمولاً در دوره نوزادي وجود ندارد مگر تنگي شديد شريان ريوي و يا آترزي آن وجود داشته باشد. گرچه در اين دو عارضه اندازه واقعي قلب بزرگتر از طبيعي است لكن به علت پرهوائي ريه‌ها، اندازه قلب در راديوگرافي سينه طبيعي به نظر مي‌رسد .بيماري ديگري كه در اين دسته قرار مي‌گيرد آنومالي ابشتاين خفيف است .

تترالوژی فالوت

رادیوگرافی قفسه سینه پسر 8 ساله با تترالوژی فالوت. به اندازه طبیعی قلب، اندکی بالارفتن راس قلب، تقعر در ناحیه شریان ریوی اصلی، قوس آئورت سمت راست و کاهش عروق ریوی توجه کنید. .

 

بيماري‌هاي مادرزادي قلب كه همراه با سيانوز، كاهش جريان شريان ريوي و كارديومگالي ماسيو

دو عارضه شايع اين دسته عبارتند از: 1- آنومالي ابشتاين (Epstein anomaly) 2- آترزي پولمونر بدون VSD (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular septum).

الف-آنومالي ابشتاين: در اين آنومالي لت‌هاي دريچه تريكوسپيد، بطور شايع لت‌هاي سپتال و خلفي به طرف بطن راست جابه‌جا شده است و باعث Atrializatiom قسمتي از بطن راست مي‌شود .در حقيقت در اين بيماري يك انسداد فونكسيونل در سطح دريچه تريكوسپيد وجود دارد و منجر به بزرگي ماسيو دهليز راست و قسمت دهليزي شده بطن راست مي‌شود .

يافته‌هاي راديولوژيك عبارتند از: 1- اندازه قلب بطور مختصر يا ماسيو بزرگ 2- كاهش واسكولاريته ريوي 3- در موارد كارديومگالي قلب بصورت globular- shaped بزرگ شده است (balloon shaped heart) 4- برآمده شدن كناره راست قلب ناشي از بزرگي دهليز راست 4- تشكيل شدن كناره چپ قلب تا حدودي به وسيله ديستال بطن راست 5- باريك (narrow) بودن مدياستن فوقاني 6- خالي بودن شرائين ريوي و اليگمي بستر عروق ريوي .

 

فیزیولوژی ناهنجاری ابشتاین دریچه سه لتی. اعداد دایره ای نشان دهنده مقادیر اشباع اکسیژن هستند. جابجایی پایین لت های دریچه سه لتی به داخل بطن راست منجر به ایجاد یک بخش “دهلیزی” با دیواره نازک و کم فشار از بطن راست شده است. دریچه سه لتی به شدت ناکافی است (فلش واضح). جریان خون دهلیز راست از راست به چپ از طریق نقص دیواره بین دهلیزی یا سوراخ نازک اوال به دهلیز چپ منتقل می شود. مقداری خون ممکن است از مجرای خروجی بطن راست عبور کرده و وارد شریان ریوی شود. با این حال، در موارد شدید، بطن راست ممکن است نیروی کافی برای باز کردن دریچه ریوی ایجاد کند و “آترزی ریوی عملکردی” نتیجه می‌شود. در دهلیز چپ، خون غیراشباع با بازگشت وریدی ریوی اشباع مخلوط می شود. خون وارد بطن چپ می شود و از طریق آئورت خارج می شود. در این مثال، مقداری از جریان خون ریوی از بطن راست و بقیه از مجرای شریانی باز (PDA) مشتق می‌شود. سیانوز شدید در نوزادان مبتلا به ناهنجاری شدید ابشتاین با بسته شدن PDA ایجاد می شود.

آنومالی ابشتین

 

 

 

ب: Pulmonary Atresia with Intact Ventricular septum : در اين عارضه هيچ جريان خوني از بطن راست به طرف جلو صورت نمي‌گيرد لذا منجر به ديلاتاسيون ماسيو دهليز راست و با درجات كمتري بطن راست مي‌شود. يافته هاي راديولوژيك شبيه آنومالي ابشتاين است.

ساير تشخيص‌هاي افتراقي كارديومگالي ماسيو عبارتند از: تومورها نظير رابدوميوما، توده‌هاي مدياستن غير قلبي، هرني مادرزادي ديافراگماتيك قبل از هواگيري دريچه هرني يافته، فيستول شرياني-وريدي محيطي منجر به نارسائي قلب با برون‌ده بالا، به هرحال در آنومالي ابشتاين و آترزي پولمونر، جريان خون ريوي كاهش يافته است .

نماي راديولوژيك بيماري‌هاي مادرزادي قلب با جريان طبيعي شريان ريوي

سه دسته اصلي بيماريهاي مادرزادي قلب در اين گروه قرار مي‌گيرند: 1- ضايعات انسدادي 2- ضايعات خارجي فشاري روي راه هوائي 3- بيماريهاي مادرزادي قلبي كه عمل جراحي ترميمي داشته اند .

الف: تنگي دريچه آئورت (AS): در شيرخواران با AS شديد علائم راديولوژيك عبارتند از: 1- كارديومگالي با برتري بطن چپ 2- بزرگي دهليز چپ با جابه‌جائي مري به طرف راست و عقب 3- طبيعي‌بودن واسكولاريته ريوي در اكثريت موارد، ولي ممكن است در اثر ديستانسيون وريدهاي ريوي در اثر بالا رفتن فشار پايان سيستولي بطن چپ واسكولاريته پاسيو افزايش نشان دهد 4- محدب (convex) بودن كناره راست مدياستن در اثر گشادي آئورت صعودي (post stenotic dilatation) . در كودكان بزرگتر معمولاً اندازه قلب طبيعي مگر نارسائي قلب ظاهر شود. بطور كلي در يك كودك طبيعي آئورت صعودي در راديوگرافي سينه نمايان نيست. نمايان شدن ديواره راست آئورت صعودي دلالت بر ديلاتاسيون آن دارد، ساير علل ديلاتاسيون آئورت صعودي عبارتند از آنوريسم آئورت، ثانويه به اختلالاتي چون سندرم مارفان .

رادیوگرافی فرونتال در سمت چپ بزرگ شدن مجزای آئورت صعودی را نشان می دهد (فلش سفید). بطن چپ بزرگ شده است (فلش قرمز) و قلب به طور کلی بزرگ شده است. نمای جانبی سمت راست کلسیفیکاسیون در ناحیه لت‌های دریچه آئورت (دایره) را نشان می‌دهد، به طور کلی دریچه آئورت بالای یک خط کشیده شده از کارینا به محل اتصال دیافراگم با دیواره قفسه سینه قرار دارد. دریچه میترال در زیر خط قرار دارد

 

تنگی دریچه ای آئورت

تنگی فوق دریچه ای آئورت

 

ب: كوآركتاسيون آئورت:

در شيرخواران كارديومگالي همراه با افزايش واسكولاريته ريوي داريم كه مي‌تواند ناشي از همراهي VSD يا ساير شنت‌هاي چپ به راست باشد و يا در اثر كنژسيون وريدي پاسيو است.

در كودكان بزرگتر: 1-نادر بودن كارديومگالي2- طبيعي بودن اندازه دهليز چپ 3- طبيعي بودن ماركينگ شريان ريوي 4- جابه‌جايي مري به طرف جلو و راست در اثر ديلاتاسيون پس از تنگي آئورت زير سگمان كوآراكته 5-كوچك بودن Aortic knob به علت هيپوپلازي و tapering ايسموس از منشأگيري شريان ساب‌كلاوين چپ و داكتوس آرتريوزيس يا ليگامنتوم آرتريوزوس 6- ديلاتاسيون زير ايسموس و پروگزيمال آئورت نزولي. مجموعه كمال آئورت (Prestenotic dilatation)، سگمان كوآركته و post stenotic ايجاد نماي 3 sign مي‌كند كه با اثر فشاري روي مري با بلع باريم علامت Reverse 3 sign يا E sign ايجاد مي‌كند. 7- Rib notching كه در كودكان زير 5 سال نادر است و در اثر اروزيون فشاري به وسيله شرائين كولترال بين دنده اي نبض دار ايجاد مي‌شود و در لبه دنده‌هاي 8-3 ديده مي‌شود ، اين علامت پاتوگونومونيك كوآركتاسيون آئورت است . نوع يك طرفه Rib notching در شنت blalock Taussing ديده مي‌شود .

 

کوارکتاسیون آئورت در بالغ

کوارکتاسیون آئورت در نوزاد

 

ج: تنگي شريان ريوي: در نوع ايزوله دريچه اي علائم راديولوژيك عبارتند از: 1- بزرگي تند شريان ريوي با گسترش به طرف شاخه اصلي چپ ناشي از poststenotic dilatation كه مجموعاً در راديوگرافي سينه بصورت برجستگي left hilum خود را نشان مي‌دهد3- گرد و پهن شدن آپكس ناشي از هيپرتروفي بطن راست.

حلقه های عروقی (Vascular Ring)

اين آنومالي‌ها مي‌توانند باعث اثر فشاري روي مري شوند و باعث تراكتومالاسي و تنگي تراشه شوند از اين آنومالي‌ها مي‌توان این مواردرانام برد :

• Double Aortic Arch
• Aberrant Subclavian Artery (Ab.R.S.A)

Double Aortic Arch: در نماي لترال تنگي، جابه‌جائي به طرف جلوي تراشه در سطح قوس آئورت داريم. در نماي فرونتال بطور تي‌پيك قوس قوس راست بالاتر و بزرگتر از قوس چپ است و در هر دو طرف مري اثر فشاري وجود دارد.

 

Ab.R.S.A: اين شريان از آئورت نزولي پس از منشأگيري شريان ساب‌كلاوين چپ منشأ مي‌گيرد و اثر فشاري در Barium filled esophagram در قسمت خلف و معمولاً مايل وجود دارد .

Pulmonary vascular sling: مسئول پنوموني مكرر و استريريدور است. در اين عارضه left Pulmonary artery (LPA) در بين تراشه و مري (پشت تراشه و جلوي مري) عبور مي كند و در نماي lat بصورت يك سايه تخم‌مرغي (oval shadow) بين تراشه پر از هوا و مري پر از باريم ديده مي‌شود در مسير LPA يك اثر فشاري روي در خلف ديواره تراشه يا برونكوس اصلي چپ و ديوار قدامي مري مي‌گذارد . پرهوائي يك طرفه يك ريه هم ممكن است وجود داشته باشد .

• Dextrocardia: دكستروكاردي يك malposition اوليه است تا ثانويه به ابنورماليتي‌هاي توراكس دو نوع اصلي دكستروكاردي وجود دارد 1- mirror image Dextrocardia 2- dextroversion: راديوگرافي در نوع اول شامل: 1- قرار گرفتن Apex در طرف راست 2- gastric bubble در طرف راست 3- سايتوس ممكن است اينورسوس باشد. در نوع 2 ، dextroversion : معمولاً آپكس قلب به طرف راست است و gastric bubble در طرف چپ اين نوع آنومالي بطور شايع همراه با بيماريهاي مادرزادي پيچيده قلبي است.

 

• Cardiac Mass: شايع‌ترين heart mass مادرزادي رابدوميوماست كه بطور شايع در بيماران مبتلا به توبروز اسكلروز ديده مي‌شود. رابدوميوما بطور تي‌پيك با گذشت زمان پسرفت مي‌كند. ساير توده‌هاي قلبي عبارتند از: آنژيوساركوم، فيبروم، تراتوم، همانژيوم. شايع‌ترين تومور قلبي كه همراه با افيوژن پريكارد است عبارت است از : همانژيوم.

آترزی تریکوسپید	تنگی دریچه پولمونر
ارتباط توتال آنومالوس وریدهای پولمونرنوع انسدادی	سندروم هیپوپلازی قلب چپ
هیپرتانسیون ریه: سندروم آیزنمنگر	کاردیومیوپاتی دیلاته شدید