درمان هیپرامونمی
فروردین ۲۱، ۱۴۰۳زردی نوزادان و طب سنتی
فروردین ۲۸، ۱۴۰۳تشنج وتب (معروف به FC )
FC شایعترین نوع تشنج شناخته شده درانسان است.شیوع آن بین 9-2% گزارش شده است.طبق تعریف انجمن بین المللی اپی لپسی، FC به مواردی گفته می شود که تشنج بادرجه حرارت بیش از38 درجه سلسیون درکودکان یک ماهه تا 7 ساله بدون عفونت سیستم عصبی مرکزی،یااختلال حادالکترولیتی ویاسابقه تشنج بدون تب،اتفاق افتد.امااکثرمولفین سن FC رابین 6ماه تا6 سال می دانند.اخیرادامنه سنی کودکان مبتلارابه 1ماه نیزکاهش داده اندولی بندرت ممکن است تا7 سالگی تداوم یابد. شایعترین علت تب در FC ،عفونت ویرال سیستم تنفسی فوقانی است.
سایرعلل:اوتیت حادمیانی،عفونت ادراری،عفونت گوارشی،باکتریمی،روزئولا،تب واکسیناسیون
FCبه دونوع تقسیم می شود:
- نوع کمپلکس(9تا35%):تشنج فوکال،بیش از15-10 دقیقه طول بکشد،یاطی 24 ساعت تکرارگردد،یاهمراه یافته فوکال عصبی باشد.
- نوع ساده:ژنرالیزه،کمتراز15 دقیقه،عدم تکراردر24 ساعت ،فقدان اختلال نرولوژیک
گامهای شش گانه دربرخوردباتب وتشنج:
1) شرح حال ،باتکیه برنکات مهم
2) معاینه بالینی وعصبی
3) پاراکلینیک
4) بررسی ریسک فاکتورهای عودتشنج وتب
5) بررسی فاکتورهای درمان پیشگیرانه
6) انتخاب نوع درمان پیشگیرانه
احتمال اینکه هرکودک بین 3ماه تا 6سال بدنبال تب ،دچارتشنج شودوجوددارد،اما احتمال بروزتشنج ناشی ازتب درکودکان زیربیشتراست:
- سابقه تشنج وتب دروابستگاه درجه اول(والدین،خواهروبرادر) یادرجه دوم(پدرومادربزرگ،عمو،دایی،خاله،عمه)
- ظهورتشنج درکمترازیک ساعت ازتب
- FC کمپلکس
- بروزتشنج درتب زیر40 درجه
- سن کمترازیک سال
- سابقه اپی لپسی درفامیل درجه اول
- کودکان مهدکودک
- جنس مذکر
- قرابت فامیلی نزدیک والدین
- حملات متعدد FC
نکته:پنج ریسک فاکتوراول،ارزش بیشتری دارند.سن مهمترین عامل پروگنوستیک درعود FC می باشد.هرچه سن کمترباشد،خطرعودبیشتر(50% زیریک سال و20% بالای 3سال) است.
کودکانی که 2یابیشترازریسک فاکتورهای فوق راداشته باشند،به احتمال 30% ممکن است دچارتب وتشنج شوند.شانس بروزتشنج ناشی ازتب:
1) 21% قبل تاحداکثرحدود1ساعت بعدازتب،دچارتشنج می شوند.دراینگروه بیشترین مشکل رادرکنترل عودتشنج داریم.
2) 57%(اکثرکودکان باتب وتشنج)،بعداز1تا24 ساعت ازشروع تب ،دچارتشنج می شوند.
3) 22% بعداز24 ساعت ازتب دچارتشنج می شوند.
وجودسابقه تشنج بدون تب(صرع) درخانواده،ریسک فاکتوری است که نشان می دهداحتمال تشنج بدون تب درکودکی که برای اولین باردچارتب وتشنج شده ،بالاست.
ریسک فاکتورهای احتمال بروزاپی لپسی درکودکان مبتلابه FC :
1) یافته های غیرنرمال نرولوژیک ویاتاخیرتکاملی
2) FC کمپلکس،فوکال،طولانی
3) سابقه اپی لپسی درفامیل درجه اول
4) شروع FC قبل ازیکسالگی
5) عودمکرر FC
6) ظهورتشنج درتب زیر39 درجه سلسیوس
7) ظهورتشنج درکمترازیک ساعت ازشروع تب
8) FC بعداز3 سالگی
9) نوارمغزغیرنرمال
10) آپگارزیر5 هنگام تولد
نکات کلیدی درشرح حال:فاصله بین تب وتشنج،شدت تب درهنگام تشنج،سابقه بیماری عصبی دربیمار،سابقه تشنج (بایابدون تب ) درخانواده،نوع تشنج،مدت زمان تشنج
درمعاینه فیزیکی ،چنانچه کودک بعدازفازپست- ایکتال دیده شود،اغلب یافته نرولوژیک غیرنرمال نداریم.البته اگرکودک ازقبل مشکل نرولوژیک داشته (فلج مغزی،انسفالوپاتی استاتیک)،ازاین موضوع مستثنی است.علائم غیرنرولوژیک مثل عفونت تنفسی فوقانی،اوتیت مدیا،گاستروانتریت وغیره ،یافته شایعی است.بدلایل نامعین،تبهائی که ناشی ازگاستروانتریت غیرشیگلائی باشند،به احتمال کمتری درمقایسه باسایربیماریهای تبدار،منجربه تشنج می شوند.
یافته های مهم درکودک:علائم درگیری مننژ(سفتی گردن،علائم کرنیک وبرودزنسکی) ،به نفع عفونت سیستم عصبی مرکزی است.پتشی وپورپورا،علائم نرولوژیک فوکال،فونتانل برجسته،بیقراری شدید کودک،بامشاهده ادم پاپی ،بایدتصویربرداری مغزومشاوره جراحی مدنظرباشد.
اقدامات پاراکلینیک:براساس بیماربایدتصمیم گرفت.مثل بررسی اوره وکراتینین درگاستروآنتریت،یا کلیشه سینه درکودک باعفونت ریوی.
ریسک فاکتورهای مننژیت در FC:
1) استاتوس اپی لپتیکوس
2) FC کمپلکس
3) شواهدعفونت سیستم عصبی مرکزی:تحریک مننژ،برجسته بودن فونتانل،شیرنخوردن،استفراغ،راش،پتشی،پورپورا،بیحالی،خواب آلودگی،کاهش سطح هوشیاری،رفتارهذیانی
4) ویزیت پزشکی درطی 48 ساعت قبل ازتشنج
5) تشنج بعدازدومین روزتب
انجا م LP درمواردزیرتوصیه می شود:
1) کودکان زیر18 ماه که علائم مننژه درآنهاواضح نیست.
2) کودکان بالای 18 ماه درشرایط ذیل:
- اولین حمله تب وتشنج کمپلکس
- وجودعلائم مشکوک به مننژیت(سفتی گردن،کرنیگ،برودزنیسکی)
iii. درطی 48 ساعت گذشته بعلت تب،تحت درمان نبوده اند.
- وجودپتشی وپورپورا
اندیکاسیون تصویربرداری مغزی(سی تی /ام آرآی):
1) وجودیافته های فوکال عصبی
2) وجودتشنجات فوکال طول کشیده
3) استاتوس اپیلپتیکوس تبدار(جهت پیگیری ضایعات احتمالی هیپوکامپ)
انجام EEG
- بطورروتین ،توصیه نمی شود.بویژه درزیر3 سال که تفسیرآن مشکل است.
- بهترین زمان انجام،دست کم 10 روزبعدازتشنج است.چون طی 10 روزاول ممکن است تغییراتی درنوارمغزدیده شوده که تفسیرآن مشکل گردد.
خطرات احتمالی تب وتشنج:
- عوارض مرگ ومیر:ندارد
- خطرعودتشنج:حدودیک سوم بیماران،دچارعودمی شوند.احتمال عوددرمواردزیرشایعتراست:
- سابقه تب وتشنج درخانواده
- بروزاولین تشنج قبل از18 ماهگی
- بروزتشنج دردمای پائین تر
- فاصله کوتاه بین تب وتشنج(زیر1ساعت)
هرگاه کودک ،3ریسک فاکتوریابیشترازمواردفوق راداراباشد،احتمال عودتشنج حدود60% است که 50%مواردطی 6 ماه اتفاق می افتدو90% درطی 2سال.بنابراین درکودکان باریسک فوق،تجویزدارومنطقی است.
- خطراپی لپسی:بیش ازخطربروزدرجمعیت عادی است(حدود13-1% ).ریسک فاکتورهای اپی لپسی عبارتنداز:
- وجودبیماری نرولوژیک یاتکاملی
- تب وتشنج کمپلکس
- سابقه اپی لپسی درخانواده
- فاصله کوتاه بین تب وتشنج
اندیکاسیون بستری دربیمارستان:بیماران تاهوشیاری کامل بایدتحت نظارت باشد.درکودکانی که اولین نوبت FC آنهاست بهتراست درشرایط ذیل بستری گردند:
1) لتارژی وخواب آلودگی
2) وضعیت کلینیکی متغییر
3) سن زیر18 ماه
4) نوع کمپلکس
5) وضعیت نامطمئن درمنزل
6) وضعیت نامشخص درپیگیری بیمار
درمان پیشگیرانه :تنهابرای کودکانی توصیه می شود که ریسک بالائی دارند.یعنی حداقل 3 یابیشترازریسک فاکتورهای مربوط به عودراداشته باشند.
انتخاب درمان
- فنوباربیتال:5-3 میلی گرم درکیلوگرم وزن(روزی 2بار).خطرعوارض رفتاری وشناختی دارد.
- والپرات سدیم:20-10میلی گرم درکیلوگرم وزن(روزی 3-2بار)،امامصرف آن قبل از18 ماهگی خطرهپاتوتوکسیسیته رادارد.
- دیازپام خوراکی:بهنگام تب بادوز0.3میلی گرم درکیلوگرم وزن(هر8 ساعت) برای 2روز.این یک بعلت خواب آلودگی توصیه نمی شود.