عفونت های دوران مدرسه
اسفند ۱۲، ۱۴۰۲
فوکال درمال هیپرپلازی
اسفند ۱۲، ۱۴۰۲
باقلایی یا فاویسم چیست؟
فاویسم (به انگلیسی: Favism) یا بیماری باقلا بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود. بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می‌شود.
ژن مربوطه بر روی کروموزوم ایکس(جنس مرد) قرار دارد و تقریباً تمام بیماران مرد هستند. بیشتر زنان هتروزیگوت علامت بالینی ندارند ولی گاهی به دلیل قانون لیون (غیر فعال شدن اتفاقی کروموزم X) زنان هتروزیگوت نیز علامتدار می‌شوند.
علائم بالینی بیماری
- رنگ پریدگی، زردی پوست و ناخن‌ها و پلک، زردشدن سفیدی چشم
- تغییر رنگ ادرار
- تهوع و استفراغ
- بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
- شوک
- افزایش ضربان قلب
- تاکی پنه یا تنفس کوتاه
- خواب آلودگی
- تب
- افت فشار خون
- نارسایی حاد کلیه(در موارد پیشرفته)
- ولی شایعترین علامت آن ،بروززردی درنوزادمی باشد.بنابراین درموردهرنوزادی که بازردی مراجعه نماید، بخصوص اگر طول کشیده باشد یا سابقه خانوادگی مثبت داشته باشد،توصیه به تست این اختلال می شود.
زمانی که بیمار مشکلات دیگری مانند بیماری‌های قلبی و عروقی، کلیوی، چشمی یا کبدی داشته باشد یا در سن دوران نوزادی، بلوغ یا پیری باشد علائم شدیدتر می‌شوند. بیماری نهفته در اثر استرس‌های اکسیداتیو مانند تماس با داروها یا مواد غذایی حساسیت‌زا و یا عفونت‌ها بروز می‌یابد
پیشگیری از دچار شدن به وضعیت حاد
- عدم مصرف یا استنشاق باقلا و برخی داروهای خاص
- عدم استفاده کودک و مادر شیرده از آسپرین و مصرف استامینوفن، ایبوپروفن و سپروفلوکساسین
- استفاده از داروهای بی‌خطر
- عدم استفاده از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می‌کند.
- عدم خوردن سبزیجات به میزان زیاد
غذاهای ممنوع
مواد غذایی زیر نباید استفاده شوند و در صورت استفاده باید به میزان خیلی کم استفاده شوند:
- خانواده نخودیان : باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور
- سولفيت‌ها و غذاهاي شامل آنها: سولفيت‌ها بطور وسيعي در انواع مواد غذايي مصرف مي‌شوند، بنابراين بايد برچسب مواد غذايي را براي بررسي وجود آنها مورد توجه قرار داد.
- منتول و مواد غذايي و فرآورده‌هاي بهداشتي شامل آن: مشكل بتوان خميردندان، آب‌نبات، خوشبوكننده دهان و يا دهان شويه‌هايي را پيدا كرد كه در آن منتول بكار نرفته باشد. بنابراين بايد احتياط لازم را به كار برد. البته عصاره نعناعی طبیعی مشکلی ایجاد نمی‌کند.
- رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا، نوشابه‌های الکلی
- مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها استفاده می‌شود به میزان زیاد مشکل‌ساز خواهد بود
- مهم: گاهی موادی همچون سوسیس ،همبرگروکالباس نیزحاوی باقلا (بجای گوشت؟)هستند،بنابراین درمصرف اینگونه موادنیزاحتیاط نمائید.
نکات مهم
- فرد مبتلا به فاویسم نمی‌تواند خون اهدا کند.
- باوجودی که فاویسم معمولاً تا ۱۰ سالگی به صورت حاد عمل می‌کند ولی فرد مبتلا باید موارد پیشگیری را رعایت نماید و گاهی در سن ۳۰ تا ۴۰ سالگی نیز تشخیص داده می‌شود.
عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیم G۶PD همولیز ایجاد می‌کند
- باقلا به هر شکل موجود.
- آنالوگ‌های ویتامین k
- داروهای ضد مالاریا: کلروکین ، پریماکین ، پاماکین ، کیناکرین ، کینین.
- سولفونامیدها: کوتریموکسازول (تری متو پریم – سولفومتوکسازول) ، نالیدیکسیک اسید (نگرام)، سولفاستامید ، سولفاپریدین ،سولفانیلامید ، سولفادیازین ، سولفی سوکسازول.
- ترکیبات نیتروفوران: فوروکسون ، فورودانتین ، فورابن ، نیتروفورانتوئین ، فورازولیدون ، نیتروفورازون (فوراسین) ، سپتاپرین.
- داروهای متفرقه: متیلن بلو ، پروبنسید ، استیل سالیسیلیک اسید ، فنازوپیریدین ، فنیل هیدرازین ، بنزن ، نفتالین ، ایزونیازید ، آسپرین ، بعضی از داروهای ضد تب ،استامینوفن
اقدامات که والدین کودک مبتلا به فاویسم باید انجام دهند
- شناخت دقيق عواملي كه موجب بروز حملات بيماري مي‌شوند از جمله مصرف باقلا و برخي داروهاي خاص و پرهيز از مصرف خودسرانه آنها.
- براي تسكين درد يا پايين آوردن تب كودكتان، هرگز به او آسپرين ندهيد. از استامينوفن، فقط با مقداري كه پزشك تجويز كرده است بهره بگيريد.
- درصورت مراجعه به پزشك ، ابتلا به فاويسم را اعلام كنيد تا داروهاي بي خطر براي فرزندتان تجويز شود.
- از مصرف نفتالين و حشره كش خودداري كنيد.
- كودك مبتلا به فاويسم نمي‌تواند و نبايد خون خود را اهدا كند.
- فرزندتان بايد از خوردن سبزيجات زياد و بيش از حد معمول پرهيز كند.
- اگر مادربه كودکش شير مي‌دهد هرگز باقلا و آسپرين نخوريد و در مورد مصرف ساير داروها نيز با پزشك مشورت كنيد.
- در صورت بروز حمله فاويسم به نزديك ترين مركز درماني مراجعه نماييد.
- . برخی از بیماران با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز می شود. بنابراین بطورکامل باید ازباقلا پرهیزنمائید.
- معمولاً درمان با تجويز سرم و در صورت نياز تزريق خون بر حسب نظر پزشک صورت می گیرد .
- هر چند خطر بروزعارضه فاویسم پس از ده سالگی کاهش می یابد، اما بهتراست همیشه مراقب او باشید.
درایران
فاویسم در ایران بسیار شایع است و در برخی مناطق ایران از جمله نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد و کانون‌هایی از این بیماری هم در سواحل خلیج فارس بویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی، فسا و فیروزآباد فارس و در استان سیستان و بلوچستان دیده می‌شود.
