سندرم ادوارد
اسفند ۱۲، ۱۴۰۲
سندروم درس
اسفند ۱۲، ۱۴۰۲
سندروم هایپرایمنوگلوبین E یک ناهنجاری نادرنقص سیستم ایمنی می باشد که دارای یک الگوی وراثت اتوزومال غالب وهمچنین اتوزوم مغلوب است .این سندروم تظاهرات بالینی متنوعی داشته وتوام باناهنجاری های متعددی است.معمول ترین یافته ها دراین سندروم عبارتندازعودآبسه های پوست،پنومونی[عفونت ریه] ایجادکننده پنوماتوسل[حفراتی درون ریه] وسطوح بالای آنتی بادی IgEدرسرم ویافته های بالینی درصورت ،دندان واندام ها.
Hyper-IgE Syndrome with Recurrent Infections — An Autosomal Dominant Multisystem Disorder
مشخصات دیگراین بیماری اگزما،آبسه های سردمتعدداستافیلوکوکی،سینوزیت واوتیت داخلی می باشد.نقص درکموتاکسی نوتروفیلی نیزازدیگریافته های این بیماری است.
دربسیاری ازبیماران باقی ماندن دندان های شیری،معیوب بودن دندان های دائمی وردیف های مضاعف دندان وتداخل حضوردندان های شیری ودندان های دائمی دیده می شود.شکستگی های استخوانی معمول بوده واغلب ناشی ازترومای پنهان ویاناشناخته است.درخیلی ازبیماران نوجوان اسکولیوزستون مهره ها (قوزکمری ]رخ می دهد.
نام این بیماری ازآنجهت Job [که درفارسی به آن ایوب گفته می شود]گذاشته شده است که یادآورحضرت ایوب است که تمام بدن او انباشته ازآبسه های متعددبوده است.
تشخیص نوع اتوزوم غالب این بیماری (AD-HIES) تاکنون براساس یافته های سه گانه تاول های راجعه پوستی،پنومونی باتشکیل کیست [پنوماتوسل] وافزایش شدید غلظت IgE سرم بوده است.ولی امروزه براساس یک سیستم درجه بندی شامل تظاهرات ایمنولوژیک/عفونی و ناهنجاری های اسکلتی/بافت همبنداقدام به تشخیص بیماری می شود.دراین مقیاس داریم:
- مقیاس بالای 40 بیانگر AD-HIES می باشد.
- مقیاس 40 – 20 ،بینابینی است.
- مقیاس کمتراز20 ،تشخیص AD-HIES غیرمحتمل است.
درمان این بیماری تنها براساس تشخیص بموقع عفونت ها ،تجویزمناسب آنتی بیوتیک ودرناژآبسه هامی باشد.
واما داستان ایوب
ايوب نامى است عبرى كه ايبوب و يوباب نيز خوانده شده است برخى آن را به احتمال برگرفته از ريشه عبرى ايبوب به معناى گريه يا از ايبت به معناى ندبه دانسته‌اند؛ برخى شارحان تورات آن را در اصل عربى و ترجمه شده به عبرى دانسته و گفته‌اند: اين واژه به آيب در عربى به معناى بازگشت كننده به سوى خدا نزديك است. اين معنا با وصف «اواب» كه براى ايوب در آيه 34 سوره ص آمده، سازگاراست. برخى ديگر آن را برگرفته از آبَ يَؤوب و به معناى كسى مى دانند كه سلامتى و مال و خانواده خود را باز‌يافته است
براساس روایات اسلامی ،وهمچنین آیات عهدعتیق،خدای تعالی نعمتی به ایوب ارزانی داشت، و ایوب(ع)همواره شکر آن را به جای می آورد، و در آن تاریخ شیطان هنوز از آسمانها ممنوع نشده بود و تا زیر عرش بالا می رفت.روزی از آسمان متوجه شکر ایوب شد و به وی حسد ورزیده عرضه داشت: پروردگارا!ایوب شکر این نعمت که تو به وی ارزانی داشته ای به جای نیاورده، زیرا هر جور که بخواهد شکر این نعمت را بگذارد، بازبا نعمت تو بوده، از دنیایی که تو به وی داده ای انفاق کرده، شاهدش هم این است که: اگردنیا را از او بگیری خواهی دید که دیگر شکر آن نعمت را نخواهد گذاشت.پس مرا بر دنیای او مسلط بفرما تا همه را از دستش بگیرم، آن وقت خواهی دید چگونه لب از شکر فرو می بندد،و دیگر عملی از باب شکر انجام نمی دهد.
شیطان دراین راه تمام اموال اورانابودکرد،فرزندان اوراکشت،ودرنهایت اورادچاریک بیماری نمود که علائم آن بروزتاول های چرکین متعدددرسرتاسربدن ایوب بود،ولی بازهم ایوب خداوندراشکرگذاربود.
ولی درنهایت وپس ازآزمون های سختی که برسرایوب گذشت خدای عز و جل فرشته ای بر او نازل کرد، و آن فرشته با پای خود زمین را خراشی داد، و چشمه آبی جاری شد، و ایوب را با آن آب بشست، و تمامی زخمهایش بهبودی یافته دارای بدنی شاداب تر و زیباتر از حد تصور شد، و خدا پیرامونش باغی سبز و خرم برویانید، واهل و مالش و فرزندانش و زراعتش را به وی برگردانید، و آن فرشته را مونسش کرد تا با اوبنشیند و گفتگو کند.
