ویتامین دی
اردیبهشت ۲۹، ۱۴۰۳آشفتگیها ی متابولیک نوزادان
اردیبهشت ۲۹، ۱۴۰۳بندناف شامل دوشریان ویک وریدنافی، آلانتوئیس اولیه، بقایای مجرای امفالومزانتریک و ماده ژلاتینی بنام ژله وارتون میباشد. غلاف بندناف، مشتق ازآمنیون است. شرائین عضلانی بندناف، براحتی منقبض میشوندولی ورید این گونه نیست. وریدبعدازتولد مجرائی نسبتا بزرگ دارد. طول نرمال بندناف ترم، 55 سانتیمتراست.
کوتاهی غیرعادی بندناف با ناهنجاری های آنته پارتوم ( ازجمله هیپوتونی جنین، اولیگوهیدرآمنیوس، فشردگی رحمی و خطر بالای عوارض زایمان وتولد برای مادرونوزاد) همراهی دارد. طولانی بودن بندناف ( بیش از70 سانتیمتر) باعث افزایش خطرگره واقعی، پیچیده شدن دوراعضاء (گردن، بازو) و یا پرولاپس میشود. بندناف مستقیم بدون پیچش نیزبا دیستریس جنینی، آنومالی ها ونابودی جنین درون رحم مرتبط میباشد.
زمانی که بندناف به دنبال تولد میافتد، بخشی ازآن درقاعده ناف باقی میماند. عروق خونی ازنظرعملکردبسته شده ، اما ازنظراناتومیک به مدت 20-10 روزبازمی ماند. شریان ها به لیگامانهای لترال نافی و ورید به لیگامان ترس و نهایتاآنکه داکتوس ونوزوس به لیگامان ونوزوس تبدیل میشود. عروق نافی دراین مدت، محل بالقوهای برای ورود عفونت هستند. بندناف معمولا طی 2 هفته، میافتد. جداشدن تاخیری بندناف، بیشتراز1 ماه، ناشی از نقائص کموتاکتیک نوتروفیلها و عفونت مفرط باکتریال است ..
شریان نافی تقریبا در1000/10-5 تولد، منفردمی باشد. وفوراین اختلال دردوقلوها حدود1000/70-35 میباشد. تقریبا 30% نوزادانی که یک شریان نافی دارند، دچار ناهنجاری های مادرزادی ( معمولابیش ازیک مورد) هستند، بسیاری ازاین نوزادان مرده بدنیاآمده ویااندکی پس ازتولد خواهندمرد. یکی از شایع ترین ناهنجاری ها ، تریزومی 18 میباشد. از آنجائی که درمعاینه فیزیکی ممکن است هیچگونه ناهنجاری مشاهده نشود، توصیه شده که سطح مقطع بندناف ونیزسطوح مادری وجنینی جفت به دقت وارسی گردد. تعداد شریان های موجودباید درپرونده نوزادثبت شودتابتوان به موقع ناهنجاری های این نوزادان راشناسائی وموردبررسی قرارداد. درنوزاد باشریان منفردنافی وبدون هرگون آنومالی دیگر، اقدام به سونوگرافی کلیهها موردبحث است.
بازماندن مجرای امفالومزانتریک (ویتلین) میتواندسبب انسداد روده، فیستول روده بادرناژمدفوع یا صفراوی، پرولاپس روده، پولیپ (کیست) یادیورتیکول مکل شود. درمان، بااکسزیون جراحی است.
اوراکس پایدار(کیست اوراکوس، سینوس، اوراکوس باز، یادیورتیکول) به علت مسدودنشدن مجرای آلانتوئید ایجادشده وبا انسداد مخرج مثانه همراه است. زمانی که ترشح روشن زردشبیه ادرار ازمحل ناف دیده شود، بایدبه بازماندن اوراکس شک کرد. علائم شامل درناژ، توده یاکسیت، دردشکم، اریتم لوکال، یاعفونت است. آنومالی ها ی اوراکوس راباسونوگرافی وسیستوگرام بررسی میکنند. درمان شامل اکسزیون جراحی واصلاح هرگونه انسداد مخرج مثانه، درصورتی که مشاهده شود، میباشد.
امفالوسل مادرزادی
به هرنی شدن یا برجستگی محتویات شکم بدرون قاعده بندناف گفته میشود(شکلهای 1 و 2). برخلاف هرنی نافی که شایعتراست، ساک این ضایعه بدون پوست بوده وبا صفاق پوشیده شده است. اندازه ساک خارج ازشکم، به محتویات آن بستگی دارد. درتقریبا5.000/1 تولد، هرنی شدن روده بدرون بندناف ودر10.000/1 تولد، هرنی شدن کبدوروده دیده میشود. حفره شکمی نسبتا کوچک است، چراکه انگیزه ( محتویات) رشدوتکامل برای آن کم میباشد. ترمیم جراحی فوری به منظوراجتناب ازعفونی شدن وقبل ازتخریب بافتها دراثرخشکی (انجام پانسمان فوری باگازخیسانده شده درسالین استریل، ضروری است) یادراثر پارگی ساک، جهت حفظ بقاء نوزاد کاملا ضروری است. درصورت پارگی ساک یا نیازبه جابجائی مفرط پوست به منظورپوشش دادن به محل نقص، لازم است تا به کمک مش مرسیلین (Mersilene) یا موادصناعی مشابه اقدام به پوشانیدن احشاء نمود. اکثریت بیماران مبتلابه امفالوسل (حدود75%) گرفتار سندروم ها / آنومالی ها ی مادرزادی همراه مثل سندروم بکویت ویدمان (امفالوسل، ماکروزومی، هیپوگلیسمی) وسایر آنومالی ها ی کروموزومی (29% مبتلابه تریزومی 13و18) وغیرکروموزومی (45%) ونیز آنومالی ها ی متعددوایزوله مادرزادی (24% عضلانی اسکلتی، 20% اوروژنیتال، 15% قلبی عروقی و 9% سیستم عصبی مرکزی) هستند.
شکل 1 : ساک سالم کوچک درقاعده بندناف |
شکل 2 : ساک سالم همراه بااعضاء سالم درون آن |
تومورها
تومورهای بندناف نادربوده وشامل آنژیوم، انتروتراتوم، کیست درموئید، میکسوسارکوم و کیست اوراکوس یا بقایای مجرای امفالومزانتریک می باشد.
خونریزی
خونریزی بندناف میتواندناشی ازتروما، لیگاسیون ناقص بندناف، یا عدم تشکیل ترومبوس نرمال باشد. همچنین میتواند بیانگربیماری هموراژیک نوزادی ویاسایراختلالات انعقادی ( به خصوص کمبودفاکتور XIII) سپتی سمی، یا عفونت لوکال باشد.نوزادان دراولین روزهای زندگی باید به دقت تحت نظرباشندتا درصورت بروزخونریزی به موقع شناسائی گردند.
گرانولوم
بندناف معمولا طی 8-6 روزبعدازتولدخشک شده ومی افتد. سطح مقطع آن توسط یک لایه نازک پوست پوشیده شده، بافت اسکارشکل یافته وزخم معمولا طی 15-12 روزترمیم مییابد. وجودارگانیسمهای ساپروفیت سبب تاخیردرجداشدن بندناف وافزایش احتمال تهاجم ارگانیسمهای پاتولوژیک خواهدشد. عفونت خفیف یا اپی تلیزاسیون ناقص میتواندمنجربه تشکیل بافت گرانولاسیون مرطوب درپایه بندناف همراه بااندکی ترشح موکوئیدیا موکوپرولان شود. پاکسازی محل روزی چندبارباالکل، میتواند نتیجه خوبی داشته باشد.
تشکیل بافت گرانولاسیون بصورت دائمی درپایه ناف ، یک پدیده شایع است. این بافت نرم، به اندازه 10 – 3 میلیمتر، عروقی وگرانولار بوده وبه رنگ قرمزتندیا صورتی است وممکن است ترشح سروپرولان داشته باشد. درمان باسوزاندن محل به کمک نیترات نقره، هرچندروزیکبار، تازمان خشک شدن آن است.
پولیپ نافی یک آنومالی نادرناشی ازباقیماندن تمامی ویا بخشی ازاوراکوس یامجرای امفالومزانتریک است ودرتشخیص افتراقی با گرانولوم نافی قرارمی گیرد. بافت پولیپ، سفت ومقاوم به رنگ قرمزروشن بوده وترشح آن موکوئید است. درصورت ارتباط بین پولیپ باایلئوم یامثانه، مقادیراندکی ازموادمدفوعی یا ادراربطورمتناوب تخلیه خواهدشد. ازلحاظ بافتی، پولیپ حاوی مخاط رودهای یا ادراری است. درمان، شامل اکسزیون جراحی کل بقایای اوراکوس یا امفالومزانتریک است.
عفونتها
هرچندکه زایمان آسپتیک ومراقبتهای رایج بندناف (مصرف روزی سه بارویوله دوژانسیه [triple dye] درمحل پایه ناف وپوست اطراف) میتواندخطرکلونیزاسیون باکتریال وعفونت نافی راکم کند، اما بافت نکروتیک بندناف مکان مطلوبی برای رشدباکتری است. درمتاآنالیز4 مطالعه راندوم کنترل شده، دیده اندکه تاثیرویوله دوژانسیه درکاهش امفالیت بیشترازالکل است. استفاده ازآب وصابون یا مراقبت خشک، به اندازه آن درپیشگیری ازامفالیت موثرنبوده است. امفالیت میتواند لوکالیزه شده ویا به دیواره شکم، صفاق، عروق نافی یا پورت، یاکبدانتشاریابد. نوزادان مبتلابه سلولیت دیواره شکم یاآنهائی که دچارفاسئیت نکروزان شدهاند، به شدت درمعرض خطرباکتریمی قراردارند. احتمال بروزفلبیت وریدپورت وجوددارد که بعدها منجربه هیپرتانسیون خارج کبدی پورت خواهدشد. تظاهرات کلی بیماری حتی درصورت سپتی سمی یا هپاتیت ، ممکن است اندک ودرحداریتم اطراف ناف باشد. درمان شامل شروع سریع آنتی بیوتیک (موثربراستافیلوکوک طلائی واشیرشیا کولی) ودرصورت مشاهده آبسه، تخلیه جراحی ودرناژ آن است. فاسئیت نکروزان، اغلب پولی میکروبیال بوده و مورتالیتی بالائی دارد. تغییردرشیوه حمام نوزاد، که به جای محلول آنتی سپتیک ازصابون غیرآنتی سپتیک با pHمتعادل استفاده میشود،می تواند باافزایش خطر امفالیت همراه باشد.
هرنی نافی
اغلب همراه بادیاستازرکتی ( diastasis recti) بوده وعلت آن بسته شدن ناقص یا ضعف رینگ نافی میباشد. فاکتورهای مستعدکننده شامل نژادسیاه ووزن تولد پائین میباشد. هرنی بصورت تورم نرم پوشیده باپوست میباشد که درهنگام گریه، سرفه یازورزدن، برجسته شده وآن رابراحتی میتوان درمحل رینگ فیبروس ناف به داخل برگرداند. محتوای هرنی شامل اومنتوم یا بخش هائی ازروده کوچک است. اندازه ضایعه از<1 cm تا5 سانتیمترمتفاوت است. انواع بزرگتر به ندرت دیده میشود. اکثرهرنیهای نافی که قبل از6 ماهگی دیده شوندبطورخودبخودی تا1 سالگی برطرف میشوند. حتی دیده شده است که هرنیهای بزرگ ( به اندازه 6-5 سانتیمتر) تاسن 6-5 سالگی بطورخودبخودی محوگشته اند. اختناق، بسیارنادراست. حلقه انداختن بدورهرنی، بیفایده است. جراحی تنهادرمواردزیرتوصیه میشود:ادامه هرنی تاسن 5-4 سالگی، بروزعلائم، اختناق هرنی، یابزرگ شدن پیشرونده پس ازسن 2-1 سالگی. احتمال بسته شدن نقائص بیش از2 سانتیمتر، خیلی کم است.
تالیف: دکتر محمد حسین عطایی نخعی (متخصص کودکان، فوق تخصص نوزادان)